Дети ночи

– Странно. Я хочу сказать, что так называемый «детский» случай швейцарского иммунодефицита вполне банален. Но, судя по твоему описанию, у этого бедного румынского ребенка три или четыре типа комбинированного иммунодефицита – швейцарского типа, гипо-гаммаглобулинемия с лимфоцитами В и ретикулярная дисгенезия. Кажется, я еще ни разу не видел пациента больше чем с одним из этих проявлений. Сама гипогам-маглобулинемия, конечно, редкость, не больше двух с половиной десятков детишек во всем мире… – Перечислив эти очевидные вещи, он замолчал. – Что-нибудь еще, Кейт?

Она подавила желание вздохнуть.

– Боюсь, что да. У ребенка наблюдается значительный дефицит аденозиндезаминазы – АДА.

– Еще и это? – перебил ее врач на другом конце провода. Она услышала, как стукнули его зубы по чубуку, и представила страдальческое выражение его лица. – У бедняжки все четыре разновидности гипогаммаглобулинемии. Симптомы обычно проявляются между третьим и шестым месяцами. Сколько ему, ты сказала?

– Почти девять.

Кейт подумала об «именинном пироге», который Джули должна купить в «Кинг-суперс». Они ежемесячно отмечали «день рождения» Джошуа. Она жалела, что не хватало времени самой купить пирог.

– Девять месяцев… – задумчиво проговорил Пол. – Не пойму, как этот парень столько протянул… Он больше не вырастет.

Кейт содрогнулась.

– Таков твой прогноз, Пол?

Она отчетливо представила, как ее коллега устало выпрямился в кресле и положил свою трубку на стол.

– Ты же знаешь, я не могу делать прогнозы, не видя пациента и не проведя его обследование. Но, Кейт… чтобы присутствовали признаки всех четырех типов… Я имею в виду, что если бы только АДА, это уже само по себе… А делали гаплоидентичный трансплантат костного мозга?

– Близнеца у него нет, – тихо ответила Кейт. – Вообще нет ни братьев, ни сестер. Приют не смог отыскать даже родителей. Обеспечить тканевую совместимость невозможно.

Последовала секундная пауза.

– Что ж, можешь продолжать инъекции АДА для частичного восстановления иммунных функций. А еще – уколы фактора переноса и экстракта зобной железы. Недавно Маллиген, Гросвельд и другие провели работы по генной терапии. У них есть реальные достижения по выращиванию некоторых видов ретровирусов, вырабатывающих АДА…

Его голос прервался, и Кейт договорила за него:

– Но при наличии всех четырех типов гипогамма-глобулинемии шансов избежать появления смертоносных микроорганизмов, даже если генная терапия увеличит сопротивляемость, почти нет. Да, Пол?

– Но послушай, Кейт, ты же не хуже меня знаешь, что ребенку с таким букетом диагнозов достаточно одной инфекции… обычной ветряной оспы, кори с пневмонией Гехта, вируса цитомегалии или аденовирусной инфекции… да самой обычной простуды – и его нет. Их эн-теропатия с потерей белка усугубляет проблему. Это все равно что смазать горку и скатиться по ней на вощеной бумаге.

Сэмпсон остановился перевести дыхание. Он был явно расстроен.

– Я знаю, Пол, – тихо проговорила Кейт. – И я тоже так делала.

– Что делала?

– Смазывала горку на детской площадке и съезжала на вощеной бумаге.

Она услышала, как он снова начал жевать трубку.

– Кейт, ты ведешь этого ребенка… лично, я хочу сказать?

– Да.

– Что ж, я бы возложил надежды на уже имеющиеся исследования по генной терапии и уповал на лучшее. В конце концов, можно попробовать бороться обычным методом восстановления иммунитета. Я передам по факсу все, что у нас есть по работе Маллигена.

– Спасибо, Пол, – сказала Кейт. Пока она не смотрела в окно, олень ушел в сосновый лес. – Пол, а что ты скажешь, когда узнаешь, что симптомы у ребенка носят периодический характер?

– Периодический? Ты имеешь в виду различия в степени тяжести?

– Нет, я имею в виду буквально периодический. Они появляются, достигают пика, а потом исчезают под воздействием собственных защитных механизмов организма ребенка.

На этот раз молчание длилось не меньше минуты.

– Аутоиммуногенное восстановление? Лейкоциты восстанавливаются с нуля? Поднимаются уровни лимфоцитов и бета-клеток? Уровни гамма-глобулина возвращаются в нормальное состояние у ребенка с гипогаммагло-булинемией при трех сотнях лимфоцитов на единицу? Без трансплантации гаплоидентичного костного мозга, без генной терапии ретровирусом АДА?

– Совершенно верно, – ответила Кейт, переводя дыхание. – Ничего, кроме переливаний крови.

– Переливаний крови?! – Его голос сорвался почти на визг. – До диагноза или после?

– До.