Дети с синдромом Ретта

«Как я могу участвовать в игре, если мне неудобно и мое положение неустойчиво?» Девочки с синдромом Ретта не могут сказать этого словами. Эрготерапевт Гаэль Бональди рассказывает о конкретных способах обеспечения правильного положения тела ребенка. Она предлагает специальные адаптированные игры и способы установления контакта с использованием кода «да/нет».

Нарушенная гармония

Развитие мышечного тонуса, поз, жестов, сенсорных и когнитивных функций взаимообусловлено, и все эти элементы гармонизируют друг друга на протяжении всего периода роста ребенка.

Появление симптомов, связанных с синдромом Ретта, может приводить к различным нарушениям этой гармонии, зависящим от уровня поражений, от возможных патологических контрактур мышц, от асимметрии движений или необходимости опоры, от ортопедических деформаций (результатом которых становится дискомфорт или невозможность делать какие-либо движения), а также от нарушений, связанных с коммуникативными способностями и проблемами в сфере отношений с другими людьми. Инвалидность, связанная с несчастным случаем или болезнью, приводит к потере автономии (в большей или меньшей степени), а также к ограничениям в повседневной деятельности.

Девочки с синдромом Ретта, так же как и другие люди с множественными нарушениями, нуждаются в специальном обустройстве быта и приспособлении окружающей обстановки к их нуждам: соответствующие меры позволяют им наилучшим образом использовать свои способности и возможности в разных ситуациях повседневной жизни.

В работе с такими детьми важен целостный подход, т.е. гармоничное сочетание действий разных участников процесса: педагогов, эрготерапевтов, кинезиотерапевтов и других специалистов и, конечно, родителей.

Чтобы ребенок мог, с одной стороны, продолжать обучаться новым навыкам (речь идет о сенсорном развитии, жестах, передвижении, когнитивных навыках, коммуникации, интересе к окружающему миру и т.д.), а с другой стороны, максимально долго сохранять уже освоенные навыки, необходимо предложить ему способ определения простых сигналов и обеспечить специальную обстановку и помощь другого человека или технических средств, приспособленных к его потребностям.

Уменьшение болей и обеспечение удобного положения

« Как я могу играть или даже просто обращать на вас внимание, если у меня болят ягодицы и спина, и я не могу думать ни о чем, кроме этого; к тому же я нахожусь в такой согнутой позе, что я вижу вас криво или вообще вижу только потолок! »

Это слова, которые мог бы нам сказать любой ребенок, находящийся в неудобной позе. Девочки с синдромом Ретта не могут сообщить этого с помощью слов, но они очень чувствительны, и поэтому важно заботиться о том, чтобы им было удобно. Ребенку, который сидит неустойчиво (из-за асимметрии корпуса, возникшей из-за контрактур мышц, сколиоза, сниженного мышечного тонуса, болей и т.д.), трудно сосредоточивать внимание на своем окружении или на тех видах деятельности, которые ему предлагаются. Он не может использовать руки для игры или исследования пространства, так как на его восприимчивость влияют внешние или внутренние факторы, с которыми он не может совладать, и все его внимание и моторика сосредоточены на этих мешающих ему факторах. Обеспечение правильной позы (сидя, стоя или лежа) позволяет устранить такие препятствия. Правильная поза способствует повышению внимания к предлагаемому стимулирующему действию и развивает интерес ребенка к его ближайшему окружению.

Создание адаптированных условий для занятий

Правильная поза может способствовать развитию осознанных, ориентированных движений или движений с поддержкой. Это касается, в частности, движений рук. Благоприятные условия помогают вовлечь ребенка в нужную ситуацию и тем самым пробуждают его активность: он находится в правильной позе и может полноценно наблюдать и видеть мир. При этом он может наилучшим образом использовать свои возможности, что является основой для развития сенсорных, функциональных и познавательных способностей.

Обеспечение повседневных видов деятельности

Прежде чем начинать заниматься чем-либо с ребенком с множественными нарушениями или с синдромом Ретта, необходимо:

– провести точную оценку уровня развития его физических и умственных способностей, чтобы наилучшим образом адаптировать свой подход к нему;

– убедиться в том, что он находится в удобной позе и что эта поза хорошо согласуется с деятельностью, которой вы планируете заниматься.

Какой бы ни была поза, она должна быть безболезненной и адаптированной к потребностям ребенка.

Обеспечение правильной позы

Исходя из уровня развития движений ребенка и учитывая имеющиеся или возможные ортопедические деформации, необходимо обеспечивать ему правильное положение в различных позах в течение дня.

С этой целью часто используются специальные приспособления:

– простой корсет (позволяет корректировать сколиоз);

– стул, фиксирующий определенное положение бедер (поддерживает бедра в разведенном положении, что позволяет избежать формирования вывиха бедра);

– литое сиденье, позволяющее поддерживать положение сидя, в случае если это вызывает значительные затруднения.

Использование этих технических средств очень распространено: они служат для обеспечения деятельности в положении сидя – на прогулке, во время еды, игры в группе, на занятиях музыкой, кулинарией и т.д.;

– приспособление, поддерживающее вертикальное положение тела (вертикализатор), позволяет ставить ребенка на ноги и при этом поддерживать правильное положение его тела и тазобедренных суставов (примерно 45 минут в день), а также улучшает кровообращение, процесс пищеварения, проприоцепцию и т.д.

Иногда также используются:

– специальная ортопедическая кушетка и матрас для обеспечения правильного положения лежащего ребенка (во время дневного отдыха, а если ребенок это хорошо переносит, то и во время ночного сна); в этом положении поддерживается туловище (при сколиозе) и нижние конечности (абдукция);

– специальные ортезы для рук, позволяющие избежать излишнего напряжения мышц рук и запястий, которое может быть очень болезненным и мешать движениям при одевании и гигиенических процедурах (такие приспособления используются во время ночного или дневного отдыха или при возникновении стереотипий);

– ортопедическая обувь или ортопедические приспособления, позволяющие избежать болезненных деформаций стоп, возникающих из-за спастичности мышц, и поддерживать навык ходьбы на хорошем уровне.

Для обеспечения правильной позы ребенка во время передвижения в ходунках или в кресле с ручным управлением используются либо мягкие поручни из пенопласта и поддерживающие ремни, либо литое сиденье. В машине ребенок тоже должен быть обеспечен поддерживающими приспособлениями. Он может путешествовать в детском автомобильном кресле, пока ему позволяет рост. Когда ребенок вырастает и в таком кресле передвигаться уже не может, можно использовать литое кресло-корсет или другое специальное приспособление.

Правильного положения тела можно добиться также с помощью мягких сидений, повторяющих форму тела и позволяющих поддерживать наиболее удобное для ребенка и правильное положение (например, можно использовать мягкую подушку, подкладываемую сбоку во время ночного сна, литое сиденье с противопролежневым наполнителем и т.д.).

Комфортное положение

Необходимо предлагать ребенку такие положения, которые были бы не только удобны, но и обеспечивали ему правильную осанку. Принцип комфортного положения не означает, что ребенку можно позволять принимать позы, нежелательные с ортопедической точки зрения или способствующие провоцированию эпилептического приступа.

Наиболее удобные позы необходимо использовать в ситуациях, когда мы предоставляем ребенку свободу движений и когда он ищет возможности достичь расслабленного и комфортного состояния: например, во время занятий по сенсорному развитию, после какой-либо работы (когда нужно расслабиться), в момент стресса или тревоги, возникающих при определенных ситуациях или при эпилептических припадках.

Можно помочь ребенку принять комфортное положение, которое он любит и которое помогает ему расслабиться и смотреть, что происходит вокруг, проявлять внимание к обстановке или просто спать, усевшись в кресле или на диване с подушками, на полу, на ковре или на каком-нибудь небольшом возвышении.

Полина

Функциональные положения

Те или иные положения тела могут способствовать развитию двигательных функций или жестов и осуществлению определенных видов деятельности. Речь может идти как об определенном положении тела, так и о специальном обустройстве окружающей обстановки, которое делает ее доступной для ребенка с множественными нарушениями. Такое обустройство должно учитывать не столько ортопедические, сколько функциональные потребности. Эти приемы используются в отдельных ситуациях, в которых ребенок испытывает трудности.

1. В случаях, когда мы просим ребенка быть активным (двигаться или просто участвовать в действии), например, в игре, в обучающей деятельности, когда ребенок сидит на полу или за столом, во время еды (для тех, кто может питаться самостоятельно или с посторонней помощью), в время индивидуальных занятий (кинезиотерапия, эрготерапия, логопедия, психомоторное развитие), во время передвижений, осуществляемых самостоятельно или с посторонней помощью.

2. Если ребенок страдает запорами, необходимо найти положение, которое облегчает процесс опорожнения кишечника (сгибание бедер, легкое разведение бедер, поддержка туловища в правильном положении сидя, использование обычного туалета или специального унитаза или же опорожнение кишечника в положении лежа на животе).

Все эти позы позволяют ребенку экспериментировать, используя свои двигательные навыки и сенсорные ощущения, а также способствуют его максимальному развитию и улучшению качества жизни.

Игры и досуг

Важность окружающей среды

Дети с множественными нарушениями, и особенно дети с синдромом Ретта, получают настоящее удовольствие от жизни и от общения с людьми, которые их окружают. Они очень чувствительны к окружению и ценят игры и развлечения, которые обычно приносят им радость. Ребенок должен чувствовать себя комфортно, а для этого важно адаптировать для него окружающую среду, чтобы помочь ему действовать и быть более независимым или просто получать удовольствие от активных действий и от участия в них в контакте с другими людьми. С этой целью можно:

– адаптировать окружающие предметы: использовать более высокие столики, кресла с поручнями, наклонные столешницы, регулировать наклон сидения – таким образом, чтобы ребенок мог хорошо видеть окружающих и участвовать в действии;

– использовать специальные приспособления для прогулок: коляски обычные или более устойчивые, санки, качели, специально приспособленные велосипеды, кресла для купаний;

– помогать ребенку делать необходимые движения: держать за руки, чтобы снять стереотипии, сопровождать и облегчать жесты (активная помощь) или же, наоборот, позволять ребенку делать движение совершенно самостоятельно (пассивная помощь), чтобы он смог почувствовать собственное движение;

– обеспечивать доступ к играм: ребенок может активно участвовать в игре, не прибегая к помощи третьих лиц.