Дети Времени всемогущего

В университетских (и хороших школьных) курсах генетики обязательно присутствуют задачи, больше напоминающие детективные головоломки: по расписанным проявлениям признаков родителей и их потомства понять, какие гены они несут, и дать прогноз на появление тех или иных признаков в будущем. Ну, там, «голубоглазая блондинка вышла замуж за кареглазого брюнета, возможно ли, чтобы кто-нибудь из их детей был голубоглазым блондином?» (ответ: да, возможно, но отнюдь не непременно, наличие известных голубоглазых блондинок/-ов среди предков мужа крайне желательно). Решать их бывает весьма и весьма увлекательно. А история Милики, Людвига и Михаэля Ротбартов, как она изложена в «Даннике Небельринга», уж очень напоминает условие такой задачи. Вызов был брошен… Вызов был принят.

Итак, таинственная Лунная болезнь. Как она передаётся и как могло произойти то, что произошло? Во-первых, эта болезнь наследственная. И, значит, она передаётся не с какой-нибудь заразой, а с собственными хромосомами человека, в одной из которых сидит дефектный ген. Таких генетически обусловленных заболеваний известно много, и ничего удивительного в них нет. Во-вторых, она сцеплена с полом. Женщины от неё не страдают сами, но могут передавать потомству. Больные мальчики погибают во младенчестве. Это тоже вполне понятная история: дефектный ген сидит не где-нибудь, а в половой X-хромосоме.

Напомним, как происходит наследование пола у человека (не прогуливавшие в школе биологию могут пропустить этот абзац). Вся генетическая информация человека записана в его 46 хромосомах, точнее, в 23 парах хромосом, причём в каждой паре одну хромосому человек получил от отца, а вторую – от матери. Обычно хромосомы в парах выглядят одинаково, но есть одно исключение: это пара половых хромосом. У женщин они, как и в прочих парах, не различаются по форме, крупные, и похожи на латинскую букву икс, X. Так они и называются, икс-хромосомы. У мужчин же половинки этой пары различны. Одна из них – всё та же X-хромосома, а вторая гораздо более маленькая, и напоминает букву игрек, y. То-есть у женщин мы имеем пару XX, а у мужчин Xy. При образовании половых гамет парные хромосомы расходятся по разным яйцеклеткам и разным сперматозоидам. И у женщин все гаметы несут по одной X-хромосоме, а у мужчин половина несёт X-хромосому, а вторая половина – по y-хромосомe. Так что при оплодотворении яйцеклетка всегда приносит X-хромосому, а вот сперматозоид либо вторую X-хромосому, и тогда родится девочка (XX), либо y-хромосому, и у родителей получится мальчик (Xy).

И вот среди генов одной из X-хромосом может притаиться вызывающая болезнь поломка. Для наглядности обозначим такую «поломанную» X-хромосому X*. И что же обычно происходит при рождении ребёнка с участием X*-гаметы? Если она встречает вторую X-хромосому, то получается женщина XX*. Причём сама она может быть абсолютно здоровой, ведь у неё в клетках есть вторая, «не поломанная» X-хромосома, которая и обеспечивает их нормальное функционирование. А вот у мужчин X*y такой компенсирующей хромосомы нет («здоровая» y-хромосрма тут не справляется, в ней гораздо меньше генов, чем в X-хромосоме, и нужного комплекта может просто не быть), и болезнь у них развивается во всей красе. Именно по такой схеме у людей передаётся, скажем, печально известная гемофилия. И именно с X*-хромосомой должна передаваться и Лунная болезнь.

Но постойте-ка… Чего-то тут не сходится. Ведь если женщина-переносчица имеет пару XX*, то у неё должны получаться гаметы не только X*, но и просто X, и тогда при браке с нормальным мужчиной (гаметы X и y) возможны дети XX (здоровая девочка), Xy (здоровый мальчик), XX* (девочка-носитель) и X*y (нежизнеспособный больной мальчик). Ну да, на Земле у гемофиликов так и происходит (ну разве что мальчики всё-таки выживают). Но вот в Миттельрайхе-то носителями оказываются все девочки, а летальные повреждения получают все мальчики… как же так?