Детские болезни. Полный справочник

Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке. Дети с врожденными пороками сердца и нарушениями гемодинамики отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Возникает деформация ногтевых фаланг в виде «часовых стекол» или «барабанных палочек».

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБОГАЩЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ

К этой группе пороков относятся:

1) открытый артериальный проток;

2) дефицит межпредсердной перегородки;

3) аномальный дренаж легочных вен;

4) дефекты межжелудочковой перегородки;

5) атриовентрикулярные коммуникации;

6) полная транспозиция крупных сосудов;

7) истинный общий артериальный ствол;

8) синдром леводеленности.

При этих пороках малый круг кровообращения получает больше крови, чем большой, в связи с этим возникают нарушения гемодинамики.

Для этих пороков характерно патологическое сообщение между большим и малым кругами кровообращения, со сбросом артериальной крови в венозное русло.

После рождения ребенка клиника порока может отсутствовать, но на 2-4-м месяце давление в системе легочной артерии снижается из-за нормализации сопротивления в сосудах легких. Давление в левых отделах становится выше давления в правых, происходит сброс крови, легкие переполняются кровью. Все это способствует развитию пневмоний и бронхитов у детей.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ (БОТАЛЛОВ) ПРОТОК

В первой фазе заболевания симптоматика зависит от сохранившихся после рождения ребенка признаков эмбрионального кровообращения.

Дальнейшие клинические проявления зависят от ширины протока, сроков и характера перестройки сосудов легких и сопротивления в большом и малом кругах кровообращения.

В связи с разницей давления в большом и малом кругах кровообращения возникает лево-правый шунт. Это приводит к увеличению циркуляции крови в легких, левом и правом предсердиях, желудочках, начальной части дуги аорты. Кровь, выброшенная через артериальный проток, вновь поступает в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке его и левого сердца. Появляется компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Развивается синдром голодания большого круга кровообращения. Нарушения определяются динамикой циркуляции крови в малом круге кровообращения.

Клиника у большинства детей формируется в конце первого и на втором-третьем году жизни. До этого момента дети развиваются хорошо.

На первом этапе у детей отмечаются острые простудные заболевания, кашель, субфебрильная температура, пневмонии. В области третьего межреберья слева от грудины возникает систоло-диастолический шум, который проводится на сонные артерии и в межлопаточное пространство слева от позвоночника, второй тон на легочной артерии усилен. Это свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда в результате кардиосклеротических изменений в миокарде.

Во второй фазе течения порока границы сердца остаются нормальными, определяется систолическое дрожание во втором– третьем межреберье слева от грудины.

При первой фазе заболевания повышено максимальное и снижено минимальное давление, пульсовое давление увеличено. При второй фазе порока наблюдаются тахикардия, высокое пульсовое давление при небольшом повышении максимального и значительном снижении минимального.

В третьей фазе течения порока отмечаются учащение пульса, снижение максимального давления при нормальном минимальном.

На ЭКГ в первой и второй фазах электрическая ось расположена нормально или отклонена влево, наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка.

В третьей фазе электрическая ось отклонена вправо.

На рентгенограммах у детей раннего возраста определяются увеличение левых отделов сердца и признаки повышения кровенаполнения легких. Во второй фазе сердце слегка увеличено влево, отмечается выбухание дуги легочной артерии. При развитии легочной гипертензии определяется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание легочной артерии.

На ФКГ – систолический шум с максимумом второго тона над аортой.

Из специальных методов применяются аортография и катетеризация верхних отделов сердца. Контраст заполняет аорту и легочную артерию.

При данном пороке отмечается отставание в весе и росте. На первой фазе отмечаются нарушения в физическом развитии, в третьей фазе к этому присоединяются гемодинамические расстройства.

В первой и второй фазах отмечаются легочные осложнения. Самым частым осложнением является эндоартереит.

Прогноз неблагоприятный. 20 % детей, которым не проводится оперативное лечение, в первой фазе погибают.

Проводится перевязка протока после шести месяцев.

ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ