Детские болезни. Полный справочник

Наиболее часто встречающийся порок сердца, чаще он регистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной перегородки возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапанов и часто приводит к летальному исходу.

Вторичный дефект локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.

Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40 % случаев, у остальных – между вторым и пятым годом жизни.

Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минутного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.

При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право-левым. В результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может привести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.

У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других – отставание в весе.

При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.

При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблюдается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо – при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором-третьем межреберье слева от грудины.

Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.

В первую фазу течения порока у 30 % больных диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором– третьем году жизни.

При второй фазе клиника выражена отчетливо.

В третьей фазе различают:

1) прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;

2) развитие хронической сердечной недостаточности;

3) появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.

Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.

Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.

Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме – расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов.

Лечение хирургическое – ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.

ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Они могут располагаться в мембранной или мышечной части перегородки с диаметром отверстия от 1 до 30 мм. Высокие дефекты могут сочетаться с аномально развитой створкой аортального или атриовентрикулярного клапана. Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый. Нарушения гемодинамики обычно могут проявляться на втором-четвертом месяце жизни, когда снижается легочное сопротивление.

В первой фазе течения порока развивается сердечная недостаточность.

Клинически выделяют два вида дефектов межжелудочковой перегородки:

1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части;

2) высокие дефекты больших размеров в мембранозной части перегородки.

Благоприятными являются дефекты в мышечной части, дефекты, расположенные в этой части, во время систолы уменьшаются в размерах. Небольшой дефект в мышечной части перегородки носит название болезни Толочинова-Роже и не вызывает гемодинамических нарушений. Клинически проявляется грубым систолическим шумом вдоль четвертого ребра слева и справа от грудины. Дети с таким пороком развиваются нормально.