Диагностический справочник терапевта

Дефект межпредсердной перегородки: расщепление и акцент II тона над легочной артерией; систолический шум во втором-третьем межреберьях у левого края грудины (относительный стеноз легочной артерии). При выраженной гипертензии в малом круге кровообращения – шум Грэхэма Стилла; правый тип ЭКГ. В молодом возрасте встречается незаращение овального отверстия.

Дефект межжелудочковой перегородки: грубый (дистантный при низком дефекте) систолический шум и систолическое дрожание на уровне третьего межреберья слева от грудины. См. также Диастолический шум, Систолический шум, Пресистолический шум, Шум «машинный», Вебера шум, Кумбса шум. Систолическое дрожание, Диастолическое дрожание, Кардиомегалия, Тоны сердца добавочные, Шумы сердца функциональные, Коарктация аорты, Открытый боталлов проток, Фалло тетрада, Эйзенменгера комплекс.

ПОРОКИ СЕРДЦА КОМБИНИРОВАННЫЕ (приобретенные) – сочетание двух и более органических пороков клапанов.

О сочетании недостаточности двустворчатого клапана и сужения левого предсердно-желудочкового отверстия свидетельствуют систолический и диастолический шумы над верхушкой. Аналогичная мелодия может наблюдаться у больных митральным стенозом с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана. О наличии последней свидетельствует усиление систолического шума во время вдоха (симптом Риверо—Карвалло). Систолический и диастолический шумы над верхушкой определяются также при сочетании недостаточности митральной и аортальной. Для аортальной недостаточности характерны низкое диастолическое давление и скачущий пульс.

Диастолические шумы над верхушкой и аортой, выслушиваемые одновременно, наблюдаются при сочетании митрального стеноза и аортальной недостаточности. Необходимо учитывать, однако, что при недостаточности аортального клапана иногда определяется пресистолический шум Флинта над верхушкой в результате относительного митрального стеноза. Отсутствие хлопающего I тона, тона открытия митрального клапана и признаков гипертрофии правого желудочка свидетельствуют о функциональном характере пресистолического шума и, следовательно, относительном стенозе. И еще один вариант – при митральном стенозе органическом диастолический шум Грэхэма Стилла может симулировать аортальную недостаточность. Отсутствие гипертрофии левого желудочка и периферических сосудистых симптомов, характерных для аортальной недостаточности, позволит отказаться от аортального порока.

Сочетание митрального и аортального стенозов возможно при наличии грубого систолического шума над аортой и диастолического над верхушкой. Проведение систолического шума в яремную ямку и на сонные артерии подтверждает наличие аортального стеноза. Тон открытия митрального клапана укрепляет уверенность в том, что диастолический шум обусловлен сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. Не следует забывать и о пальпации – систолическое дрожание над аортой характерно для аортального стеноза, а диастолическое над верхушкой – для митрального.

При наличии систолического шума над верхушкой и диастолического на аорте возникает вопрос о сочетании недостаточности двустворчатого и аортального клапанов. В данном случае следует помнить о возможности митрализации аортального порока, т. е. появления относительной недостаточности митрального клапана в результате дилатации левого желудочка и вместе с ним предсердно-желудочкового отверстия. После рациональной кардиальной терапии функциональный систолический шум ослабевает или вовсе исчезает; органический сохраняется или даже усиливается вследствие повышения сократительной способности миокарда.

Систолические шумы над верхушкой и аортой могут быть следствием недостаточности двустворчатого и сужения аортального клапанов. Кроме того, аортальному стенозу может сопутствовать относительная недостаточность митрального клапана (митрализация). Об особенности функционального систолического шума над верхушкой речь шла выше.

Ссчетанный аортальный порок распознается по наличию диастолического и грубого систолического шума над аортой. При этом следует учитывать, что аортальной недостаточности часто сопутствует относительный стеноз устья аорты. И в данном случае необходимо учитывать такие особенности органического шума на аорте, как проведение в сонные артерии и яремную ямку. Функциональный систолический аортальный шум не проводится по току крови. См. также Пороки сердца, Шумы сердца функциональные.

ПОРФИРИЯ наследственная интермиттирующая характеризуется выделением с мочой уропорфирина, болями в животе, парезами (и параличами), лихорадкой, артериальной гипертензией. Приступ порфирии может быть спровоцирован барбитуратами.

Приобретенная порфиринурия наблюдается при отравлении сульфаниламидами и свинцом, анемиях, заболеваниях печени, механических желтухах.

Диагноз: при наследственной порфирии в период приступа в моче обнаруживается уропорфирин и порфобилиноген, уробилиногенурия; при симптоматической – выделяется только копропорфнрин. Моча имеет темно-красный цвет.