Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей.

После того как были обнаружены опухоли, локализованные вне гипофиза и при этом продуцирующие в повышенных количествах АКТГ, разделение синдрома гиперглюкокортицизма на болезнь и синдром Иценко – Кушинга оказалось недостаточным. В связи с этим введены термины «АКТГ-зависимый» и «АКТГ-независимый» синдромы Иценко – Кушинга. В АКТГ-зависимый синдром входят болезнь Иценко – Кушинга и эктопический АКТГ-синдром. К АКТГ-независимым синдромам относят глюкостерому и ятрогенный гиперглюкокортицизм. Во всех этих определениях фигурирует слово «синдром», но по сути это классификация болезней, при которых развивается синдром гиперглюкокортицизма. Из изложенного выше очевидно, что термин «синдром» неоднозначен в клинической эндокринологии, поэтому нужно внимательно относиться к медицинскому контексту когда описывается определённый эндокринный синдром.

В разделе «Эндокринные синдромы» приведены только те эндокринные синдромы, которые не являются болезнью, а встречаются при различных эндокринных заболеваниях и вызваны повышенной или пониженной секрецией гормона с системным действием. Выявление у больного такого рода синдрома не завершает эндокринологический диагностический поиск, а только его начинает.

Вместе с тем граница между определением эндокринного синдрома и эндокринной болезни бывает размытой. В одних клинических ситуациях нарушение секреции гормона может выступать в качестве синдрома, в других – болезни. Это связано с тем, насколько полно проявления болезни объясняются нарушением секреции гормона.

Пример. Вследствие абсолютного или относительного дефицита АДГ развивается НД. В процессе обследования больного выясняется, что это состояние связано с нарушением синтеза АДГ и никаких морфологических признаков поражения гипоталамо-гипофизарной области нет (опухоли и т. п.). В этом случае диагностируют болезнь «НД», так как недостатком секреции АДГ исчерпываются все клинические проявления заболевания. Однако если НД является проявлением макроаденомы гипофиза, то НД – один из синдромов этой опухоли. Итак, в последнем случае НД не исчерпывается проявлением заболевания у больного. НД патогенетически связан с другим заболеванием и фактически является одним из его проявлений, т. е. синдромом. Это и определяет НД как синдром вызвавшей его болезни.

С описанной выше точки зрения достаточно понятно разделение синдрома гиперглюкокортицизма на болезнь и синдром Иценко – Кушинга. Когда гиперглюкокортицизм – проявление кортизол-секретирующей опухоли надпочечника, его называют «синдром Иценко – Кушинга», что вполне оправдано, так как «первичным» заболеванием является опухоль надпочечника, а одним из её проявлений – синдром гиперглюкокортицизма.

Допустим теперь, что у больного выявлена гиперпродукция АКТГ гипофизом, которая или связана с микроаденомой гипофиза, или протекает вообще без каких-либо морфологических признаков аденомы. В этих случаях устанавливают диагноз «болезнь Иценко – Кушинга», так как синдромом гиперглюкокортицизма фактически исчерпываются проявления этого патологического состояния – микроаденома не сопровождается какой-либо клинически заметной симптоматикой, кроме чрезмерной секреции АКТГ и, соответственно, кортизола. Однако если гиперпродукция АКТГ эктопическая, т. е. является следствием обычно злокачественной опухоли, тогда это состояние логично называть синдромом: АКТГ-эктопический синдром. Это название отражает то обстоятельство, что АКТГ-обусловленный синдром гиперкортизолизма – часть клинической картины по сути неэндокринной болезни (злокачественной опухоли).

В связи со сказанным выше такого рода «синдромы-болезни» тоже включены в раздел «Эндокринные синдромы».

Функция эндокринных желёз регулируется не только управляющими гормонами, но и рядом метаболитов крови. В частности, концентрация глюкозы в крови регулирует секрецию инсулина и глюкагона, а уровень кальция в крови – секрецию ПТГ и т. п. Такого рода биологические вещества крови – регуляторы-метаболиты эндокринных желёз. При диагностике эндокринных синдромов их тоже необходимо иметь в виду, так как иногда их изменение может быть ведущим или даже единственным диагностическим признаком эндокринного синдрома, поскольку их уровень всегда сильно коррелирует с интенсивностью секреции специфического гормона.

6.5. Особенности лечения эндокринных синдромов

Возможны патогенентические и симптоматические методы лечения эндокринных синдромов. Если устраняют причину синдрома, лечение патогенетическое, если не устраняют – симптоматическое, например удаление глюкостеромы или опухоли, секретирующей АКТГ, – патогенетическое лечение синдрома гиперглюкокортицизма.

Однако патогенетическое лечение возможно не всегда – тогда применяют симптоматическое лечение эндокринного синдрома, например блокирование повышенного синтеза гормона или, наоборот, замещение недостающей секреции гормона.