Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей.

Эндокринная болезнь – патологическое состояние, обусловленное нарушением секреции одного или нескольких гормонов, которое проявляется, соответственно, одним или несколькими эндокринными синдромами. Так, синдром гиперглюкокортицизма развивается при кортизол-синтезирующей опухоли коры надпочечников или при повышенной секреции АКТГ, который стимулирует синтез кортизола корой надпочечников. При пангипопитуитаризме нарушается одновременно секреция всех гормонов передней доли гипофиза. Возможны и более сложные взаимоотношения эндокринных синдромов и болезни: множественная эндокринная неоплазия I и II типов – болезни, при которых одновременно или последовательно возникают эндокринные опухоли различных желёз.

Итак, понятие «эндокринная болезнь» шире понятия «эндокринный синдром». Эндокринный синдром – лишь часть проявлений эндокринных болезней. Вместе с тем, если болезнь ничем, кроме эндокринного синдрома, не проявляется, тогда определение эндокринной болезни и эндокринного синдрома совпадают. К примеру, проявления врождённой СТГ-недостаточности как болезни исчерпываются эндокринным синдромом гипосекреции гормона роста.

При диагностике эндокринных синдромов гормоны удобно разделить на группы:

• регуляторы эндокринных желёз (ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ);

• регуляторы метаболических процессов в организме (инсулин, глюкагон, катехоламины, альдостерон, ПТГ, кальцитонин);

• комбинированные регуляторы эндокринных желёз и метаболических процессов (тиреоидные гормоны, половые гормоны, глюкокортикоиды).

«Чистый» регулятор эндокринных желёз – например, ТТГ изменение концентрации которого в крови никак не проявляется клинически, а только через нарушение секреции Т₄ щитовидной железой. Т₄ действует системно на организм, и его недостаток или избыток проявляется определённым набором симптомов. Из этого примера видно, что эндокринные синдромы (комплекс симптомов) формируются вследствие нарушения секреции только тех гормонов, которые действуют системно. С учётом этого можно уточнить определение: эндокринный синдром – клинические проявления нарушения секреции гормона, обладающего системным действием на организм.

Исходя из этого определения ясно, на каком этапе завершается диагностический поиск эндокринного синдрома:

• первый этап – по жалобам больного и видимым клиническим признакам высказывают предположение (диагностическую гипотезу) о нарушении секреции определённого гормона или ряда гормонов;

• второй и он же заключительный этап – лабораторное подтверждение повышенного или сниженного уровня системно действующего гормона/гормонов или выявление более сложных нарушений секреции или действия такого гормона (биоритма, например, или резистентности).

Как правило, нарушение секреции гормона может быть следствием целого спектра причин. Установление причины нарушения секреции гормона (т. е. эндокринного синдрома) представляет собой уже следующий за диагностикой синдрома этап диагностического поиска – диагностику эндокринной болезни.

К примеру, у больного присутствуют следующие симптомы: розовые стрии на животе, склонность к образованию синяков, центрипетальное перераспределение подкожной жировой клетчатки, гипергликемия. В этом случае может быть высказана диагностическая гипотеза – синдром гиперкортизолизма. Определение в крови повышенного содержания кортизола подтверждает наличие у больного этого синдрома. Диагностический поиск эндокринного синдрома завершен.

Однако причиной этого синдрома могут быть, по крайней мере, опухоль надпочечника (глюкостерома) и опухоль гипофиза, гиперсекретирующая АКТГ. Уточнение причины синдрома гиперкортизолизма и есть по сути диагностический поиск эндокринной болезни.

Для диагностики эндокринных синдромов обычно нет необходимости исследовать гормоны, являющиеся «чистыми» регуляторами функции эндокринных желёз, – их используют только для диагностики эндокринных болезней, за исключением субклинических эндокринных синдромов, когда уровень регулируемого системного гормона оказывается нормальным, а его регулятора секреции – нарушен. К примеру, при субклиническом гипотиреозе уровень тиреоидных гормонов в крови нормальный, а содержание ТТГ повышено. И наоборот, в случае субклинического тиреотоксикоза на фоне нормального уровня тиреоидных гормонов концентрация ТТГ понижена. В этом случае диагностика субклинического синдрома – исключительно лабораторная, так как клиническими симптомами он не проявляется, уровень системного гормона по определению субклинического синдрома нормальный.