Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей.

• Стартовая доза у пациентов 30–60 лет составляет 300 мкг/сут. Суточная доза должна повышаться ежемесячно на 100200 мкг до тех пор, пока не будут достигнуты целевые показатели, но без побочных эффектов, а уровень ИРФ-1 не окажется в диапазоне возрастной нормы.

• У больных старше 60 лет стартовая суточная доза составляет 100–200 мкг, и она постепенно и ежемесячно увеличивается.

• Во время титрации дозы состояние больного необходимо контролировать каждый месяц или не реже 1 раза в 2 мес.

• После достижения оптимальной поддерживающей дозы у больного контролируют состояние его здоровья каждые 3–6 мес:

уровень ИРФ-1;

концентрация Т₄ и ТТГ;

содержание кортизола;

минеральная плотность костой ткани (по показаниям);

оценка качества жизни с помощью специального опросника.

Неясна до сих пор оптимальная продолжительность лечения. По крайней мере, если в течение года явных признаков улучшения состояния нет, лечение СТГ можно прекратить.

7.2.5.2. Гиперсоматотропинемия у взрослых (акромегалия)

Повышенная секреция СТГ у взрослых проявляется синдромом, который характерным образом изменяет внешность больного, и называется акромегалией.

Причины

Акромегалия возникает по следующим причинам.

• В 90 % случаев причиной акромегалии бывает аденома гипофиза, причём макроаденома чаще, чем микроаденома. Признаки локальной инвазии наблюдаются часто, но карцинома бывает редко.

• Гиперсекреция СТГ-РГ:

гипоталамическая гиперсекреция;

эктопическая секреция СТГ-РГ, например нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы, лёгких или другой локализации.

• Эктопическая секреция СТГ встречается очень редко. Существует одно описание гиперсекреции СТГ островковой опухолью поджелудочной железы и одно – лимфоретикулеза.

• Наметился определённый прогресс в генетических исследованиях причин СТГ-секретирующих опухолей гипофиза – мутацию Gsa выявляют в 40 % опухолей. Она ведёт к аномалии G-белка, который обычно подавляет активность гуанозинтрифосфатазы (ГТФазы) соматотрофов.

В табл. 7.5 представлены другие причины повышенного уровня СТГ.

Таблица 7.5.

Дифференциально-диагностическая таблица гиперсекреции соматотропного гормона

Беременность

Боль

Героиновая наркомания

Длительное голодание

Истощение

Высокий рост у подростков

Пубертатный период

Сахарный диабет

Сердечная недостаточность

Стресс

Тяжёлые болезни

Хроническая печёночная недостаточность

ХПН

Симптомы

СТГ стимулирует в печени синтез ИРФ-1, повышение содержания которого в ответ на гиперсекрецию СТГ определяет в первую очередь клинические проявления гиперпродукции СТГ у взрослых (акромегалия), хотя СТГ сам по себе тоже стимулирует рост тканей. С другой стороны, ИРФ-1 может синтезироваться автономно опухолевыми клетками, что тоже будет проявляться теми же симптомами, что и гиперсекреция СТГ гипофизом

Следует заметить, что в схеме «Истории болезни» не предусмотрен раздел «Лицо», но при акромегалии оно столь характерно меняется, что эндокринологу целесообразно эти симптомы рассматривать отдельно.

После выхода на экран мультипликационного фильма «Шрек», в котором внешний вид героя явно списан с типичной клинической картины акромегалии (за исключением формы ушей и цвета кожи), лицо больного акромегалией можно теперь охарактеризовать как «шрекоподобное».

Симптомы и объективные признаки гиперсоматропинемии, сгруппированные по системам, представлены в табл. 7.6.

Таблица 7.6.

Симптомы гиперсоматотропинемии

Таблица 7.7.

Причины макроглоссии (подробное описание генетических синдромов представлено на сайте Genetic Home Reference

Акромегалия

Гипотиреоз

Синдром Беквита-Видеманна (Beckwith-Widemann; макросомия, висцеромегалия) – сочетается с гипогликемией и образованием опухолей (подробное описание в Интернете по адресуwiedemann-syndrome)

Синдром Simpson Golabi Behmel (макросомия и почечные костные нарушения; подробное описание в Интернете по адресуcondition/simpson-golabi-behmel-syndrome)

Амилоидоз языка (первичная или вторичная миелома)

Локальное поражение языка, например кровоизлияние

Синдром Дауна

Биохимия крови и мочи

При гиперсекреции СТГ возможно снижение уровня мочевой кислоты сыворотки крови.

Существенно больше биохимических параметров повышается (табл. 7.8).

Таблица 7.8.

Повышение лабораторных биохимических показателей при гиперсекреции соматотропного гормона

Инструментальное обследование

Для акромегалии характерна висцеромегалия, чем и обусловлен ряд инструментальных признаков (табл. 7.9).

Таблица 7.9.