Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей.

Благодаря ростовому действию СТГ/ИРФ-1 увеличивается линейный рост тела, когда зоны роста не закрыты (гигантизм). При закрытии зон роста основные проявления связаны с увеличением массы мягких тканей, которые клинически наиболее заметны на дистальных концах тела (акромегалия) – кисти, стопы, лицо. Увеличение морщинистости кожи происходит за счёт её роста. Увеличение массы мягких тканей проявляется такими симптомами, как увеличение носа, ушных раковин, объёма пальцев рук, кистей, стоп, а также языка, мягких тканей назофарингеальной области (храп и синдром ночного апноэ). Рост мягких перисуставных тканей приводит к развитию артропатии.

Такие мягкотканные органы, как сердце, печень и почки, также увеличиваются. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется артериальной гипертензией (у 40 % больных), застойной сердечной недостаточностью (преимущественно за счёт недостаточности клапанов сердца), ишемической болезнью сердца и цереброваскулярными болезнями.

Рост мягких тканей, а также их отёчность могут сдавливать узкие нервные каналы, например карпальный, что проявляется соответствующим карпальным туннельным синдромом (у 40 % больных).

Макроаденома при больших размерах может разрушать ткани аденогипофиза, что приводит к гипопитуитаризму, а при её прорастании за пределы турецкого седла в направлении хиазмы сужаются поля зрения.

СТГ стимулирует почечную 1а-гидроксилазу, что повышает уровень метаболита витамина D – 1,25-дигидроксикальциферола, а соответственно, экскрецию кальция с мочой. Гиперкальциемия может быть и следствием редкого сочетания акромегалии и гиперпаратиреоза (синдром МЭН-1). В результате гиперкальциемии и гиперкальциурии может развиться почечно-каменная болезнь. Указанные нарушения активируют костный метаболизм, что в конечном итоге способно привести к потере костной массы и, соответственно, к развитию остеопороза. Как следствие, повышается риск переломов.

Повышенная потливость (у 80 % больных), вероятно, связана с увеличением потовых желёз или гиперметаболизмом.

Дегенеративный артрит вторичен по отношению к росту костной ткани и мягких тканей сустава.

Артериальная гипертензия, видимо, связана с соль-задерживающим эффектом СТГ.

Инсулинорезистентность и нарушение толерантности к глюкозе (40 % больных) или сахарный диабет (20 % больных) – следствие контринсулинового действия СТГ.

Галакторея связана или с лактогенным действием самого СТГ, или со смешанной секрецией опухолью СТГ и пролактина, а также может быть проявлением травмы ножки гипофиза макроаденомой гипофиза и растормаживания секреции пролактина лактотрофами.

Ночное обструктивное апноэ обусловлено гиперплазией и отёком мягких тканей носоглоточной области.

Повышенная частота образования полипов и рака толстой кишки связана со стимуляцией деления клеток, особенно быстро обновляющихся клеток кишечника.

Повышенная экскреция кальция с мочой и образование камней в почках (с частотой до 80 %) могут быть связаны с повышением уровня 1,25(OH)2D3, так как СТГ стимулирует активность почечной 1а-гидроксилазы. В редких случаях гиперкальциемия может быть проявлением синдрома МЭН-1 и сопутствующего гиперпаратиреоза.

Возможные сопутствующие состояния, болезни и осложнения

Гиперсоматотропинемия может сопровождаться следующими заболеваниями, состояниями и осложнениями.

• Акромегалия.

• Гипофизарный гигантизм.

• Опухоль гипофиза с супраселлярным ростом.

• Ишемический некроз гипофиза.

• Пангипопитуаризм.

• Вторичная надпочечниковая недостаточность.

• Вторичный гипогонадизм у женщин и у мужчин.

• Бесплодие у женщин.

• Импотенция/эректильная дисфункция.

• Гинекомастия.

• Первичный гиперпаратиреоз.

• МЭН-1 (семейная форма).

• Чёрный акантоз.

• Гиперпигментация.

• Миопатия вторичная, неспецифическая.

• Карпальный туннельный синдром.

• Тендопатия.

• Акромегалоидная артропатия.

• Остеоартрит коленных суставов.

• Остеоартрит у молодых.

• Дегенеративный остеоартрит.

• Псевдоподагрический артрит.

• Пяточная шпора.

• Нарушение прикуса.

• Метаболические костные болезни.

• Синдром ночного апноэ (обструктивный тип).

• Кардиомиопатия.

• Артериальная гипертензия.

• Органомегалия.

• Периферическая полинейропатия/полиневрит.

• Синдром спинального стеноза.

• Локтевая нейропатия.

• Нейроартропатический сустав Шарко.

• Поражение перекреста зрительного нерва.

• Сахарный диабет/нарушение толерантности к глюкозе/тощаковая гипергликемия.

• Гипертриглицеридемия.

• Гиперкальциемия.

• Гиперкальциурия.

• Гиперкалиемия.

• Гипернатриемия.

• Гиперфосфатемия.

• Синдром Рейно.

Лечение

Определение эффективности лечения

В эпидемиологических исследованиях показано, что целевое значение СТГ должно составлять менее 5 мЕД/л, так как при таком уровне СТГ смертность среди больных акромегалией снижается до среднепопуляционного уровня.

В некоторых исследованиях было показано, что нормализация уровня ИРФ-1 также сопровождается снижением смертности, но отсутствие для ИРФ-1 эпидемиологических данных не позволяет принять исследование содержания ИРФ-1 как основной тест для оценки эффективности лечения.