Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности (резистентности) почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

7.3.1.5. Сопутствующие состояния, болезни и осложнения

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

• Центральный НД.

• Патология задней доли гипофиза.

• Дегидратация.

• Артериальная гипотензия.

• Гиповолемия.

• Синдром ортостатической артериальной гипотензии.

• Снижение внутрисосудистого объёма.

• Гипернатриемия.

• Гиперхлоремия.

• Гиперкальциемия.

• Гиперурикемия.

• Гипоурикемия.

• Эффект гемоконцентрации.

• Гиперосмолярное состояние.

• Гипокалиемия.

• Пренатальная азотемия.

• Энурез функциональный.

• Синдром изостенурии.

• Запор.

• Токсическое действие декломицина (Declomycin).

• Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).

7.3.2. Гиперсекреция антидиуретического гормона (синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона)

Гиперсекреция АДГ – ведущее проявление патологического состояния, которое называют синдромом неадекватной секреции АДГ (СНАДГ, или в английской транскрипции – SIADH, от англ. Syndrome of Inappropriate secretion of AntiDiuretic Hormone).

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) вызван избыточной или неадекватной секрецией или действием АДГ, что сопровождается:

• гипонатриемией разведения с клиническими проявлениями гиперволемии (также называемой эуволемической);

• сниженной осмолярностью плазмы;

• нарушением экскреции воды с понижением объёма выделяемой мочи, что приводит к повышению объёма циркулирующей жидкости и к нарушению осмолярности плазмы.

Поскольку не у всех больных происходит повышение содержания АДГ, то в названии синдрома используют термин «неадекватная», а не «повышенная» секреция АДГ. Некоторые авторы также отличают истинный СНАДГ от «нефрогенного неадекватного антидиуреза» (вызванного почечными механизмами, отличными от действия АДГ).

Выделяют четыре типа СНАДГ.

• Тип 1 – непредсказуемая гиперсекреция АДГ, не связанная с осмолярностью плазмы, встречается чаще всего (40 %) и обычно обусловлена опухолью, секретирующей АДГ.

• Тип 2 – «нарушенная установка осмостата», когда осморегуляция осуществляется вокруг нижней границы нормы осмолярности.

• Тип 3 – «дефект осмостата», когда осморегуляция происходит нормально до тех пор, пока в крови не развивается гипотония плазмы и, несмотря на это, секреция АДГ продолжается.

• Тип 4 – секреция вазопрессина регулируется нормально, но при этом возможно нарушение со стороны рецепторов к АДГ или секретируется альтернативный АДГ.7.3.2.1. Причины

В табл. 7.13 представлены причины СНАДГ.

Таблица 7.13.

Причины синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона

7.3.2.2. Симптомы

Симтомы и признаки, сгруппированные по системам, представлены в табл. 7.14.

Таблица 7.14.

Симптомы и признаки при повышенной секреции антидиуретического гормона

Несмотря на то обстоятельство, что гипо- и гиперсекреция АДГ – противоположные (симметричные) состояния, не весь набор симптомов этих состояний симметричен, а лишь некоторые (табл. 7.15). Клиницисту такой анализ полезно проводить для облегчения запоминания «симметричных» (противоположных) симптомов эндокринных болезней, отражающих симметричность патогенеза болезней: гипо- или гиперсекрецию гормона. Тем более что симметричные симптомы, как правило, специфичны – встречаются при ограниченном круге эндокринных болезней, поэтому служат базисными для организации дифференциальнодиагностического поиска.

Таблица 7.15.

Симметричные симптомы при нарушении секреции антидиуретического гормона

Остальные симптомы при нарушении секреции АДГ, если не совпадают, то не являются симметричными.

7.3.2.3. Биохимия крови и мочи

В табл. 7.16 представлены изменения биохимических показателей при СНАДГ, из которых диагностически значимы в клинике гипоосмолярная гипонатриемия в сочетании с максимально концентрированной мочой (осмолярность более 300 мОсм/л). Уровень АДГ непропорционально высокий по отношению к осмолярности, но при этом может быть и в нормальных пределах.

Таблица 7.16.