Из медикоментозной терапии широко применяется назначение ингибиторов стероидогенеза, например лизодрен, мамомит, низорал. В случае отсутствия положительного эффекта от всех видов терапии проводится двусторонняя адреналэктомия. Если причина синдрома заключается в кортикостероме, то оперативным путем удаляют пораженный надпочечник, затем временно проводится заместительная терапия до восстановления функции сохраненного надпочечника. Если синдром Кушинга связан с эктопированным синтезом АКТГ, то проводится хирургическое удаление гормонпродуцирующей опухоли. Проводится также симптоматическая терапия, которая заключается в применении гипотензивных препаратов, сахаропонижающих препаратов, препаратов для лечения остеопороза, а также препаратов калия.
39. Несахарный диабет
Несахарный диабет – клинический синдром, возникающий в результате нарушения концентрационной функции почек, что связано с дефицитом антидиуретического гормона или с нарушением чувствительности почечных канальцев к его действиям.
Классификация
Существует следующая классификация.
1. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) несахарный диабет:
1) идиопатический;
2) симптоматический.
2. Почечный несахарный диабет.
Этиология центрального несахарного диабета неизвестна, т. е. это идиопатический несахарный диабет. В большинстве случаев центральный несахарный диабет является симптоматическим, т. е. развивается при каких-либо заболеваниях.
Такими заболеваниями могут являться грипп, ангина, скарлатина, коклюш, туберкулез, сифилис, ревматизм. Также несахарный диабет может стать следствием черепно-мозговой травмы, электротравмы, кровоизлияний в гипофиз или гипоталамус.
Клиника зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. Количество жидкости, которое больной поглощает в течение суток, может колебаться от 3 до 40 л и более.
Первым признаком несахарного диабета у детей является никтурия, при этом моча является обесцвеченной.
Заболевание может начинаться как остро, так и постепенно, отмечается снижение аппетита, массы тела, кожные покровы и слизистые становятся сухими, пото– и слюноотделение снижено.
Отмечаются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, что проявляется запорами, развитием колита и хронического гастрита.
При обследовании выявляется опущение и увеличение размеров желудка, расширение мочевого пузыря, мочеточников и почечных лоханок.
При снижении чувствительности центра жажды развивается обезвоживание организма. Это состояние проявляется слабостью, тахикардией, гипотензией, головной болью, тошнотой и рвотой, нарушением реологических свойств крови.
В результате дегидратации в крови повышается уровень натрия, эритроцитов, гемоглобина и остаточного азота. При прогрессировании патологического процесса появляются судороги и психомоторное возбуждение.
В случае несахарного диабета в результате патологического процесса в головном мозге развивается неврологическая симптоматика, которая зависит от локализации патологического очага.
Лечение включает в себя введение антидиуретина интраназальным способом. Препарат вводится по 1–3 капли 1–3 раза в день.
Лечение необходимо проводить под постоянным контролем диуреза и относительной плотности мочи. Если у больного имеется ринит, то антидиуретин используется сублингвально.
Если несахарный диабет является нефрогенным, лечение включает в себя использование тиазидовых диуретиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и препаратов лития.
40. Классификация заболеваний, обусловленных нарушением секреции паратгормона
I. Первичный гиперпаратиреоз.
1. Патогенетические формы:
1) гиперфункционирующая аденома (аденомы);
2) гиперплазия околощитовидных желез;
3) множественная эндокринная неоплазия I типа с гиперпаратиреозом (синдром Вермера);
4) множественная эндокринная неоплазия II типа с гиперпаратиреозом (синдром Сиппла).
2. Клинические формы:
1) костная;
2) остеопоротическая;
3) фиброзно-кистозный остеит;
4) «педжетоидная»;
5) висцеропатическая;
6) с преимущественным поражением почек;
7) с преимущественным поражением желудочно-кишечного тракта;
8) с преимущественным поражением нервно-психической сферы;
9) смешанная форма.
II. Вторичный гиперпаратиреоз.
1. Почечная патология: хроническая почечная недостаточность, тубулопатия (типа Олбрайта—Фанкони), почечный рахит.
2. Кишечная патология (синдром мальабсорбции).
3. Костная патология (остеомаляция синильная, пуэрперальная, идиопатическая, болезнь Педжета).
4. Недостаточность витамина D заболевания почек, печени, наследственные ферментопатии (кальций– и фосфопеническая наследуемые формы остеомаляции).
5. Злокачественные заболевания (миеломная болезнь).
III. Третичный гиперпаратиреоз.
IV. Псевдогиперпаратиреоз.
V. Гормонально-неактивные кистозные и опухолевые образования околощитовидных желез.
VI. Гипопаратиреоз.
1. Врожденное недоразвитие или отсутствие околощитовидных желез.
2. Идиопатический (аутоиммунный).
3. Послеоперационный.
4. Лучевые повреждения.