История началась с овец. В XVIII столетии сельское хозяйство Великобритании было революционизировано группой передовых целеустремленных предпринимателей, среди которых был Роберт Бейкуелл (Robert Bakewell) из Лестершира (Leicestershire). Он обнаружил, что породы овец и крупного рогатого скота можно улучшить и закрепить положительные качества, если провести близкородственное скрещивание между отобранными передовыми особями и их собственными потомками. Методом имбри- динга была выведена новая порода овец, отличающаяся быстрым ростом, повышенной жирностью мяса и длинной шерстью. Но возник неожиданный побочный эффект. Некоторые овцы суффолкской породы страдали странной формой психоза, который развивался постепенно у зрелых овец. Походка становилась шаткой и неуверенной, они подолгу в исступлении чесались об ограду, выглядели настороженными и отставали от отары. Вскоре больные овцы погибали. Эта неизлечимая болезнь, названная скрепи, становилась серьезной проблемой, поскольку в некоторых отарах погибала каждая десятая овца. Болезнь, которая изначально была выявлена только у суффолкской породы овец, скоро распространилась на другие породы в Англии, а затем в других частях света (российские фермеры называли эту болезнь «почесухой» —
Но что это за микробы такие, которых не убивает формалин? На них также не действовали детергенты, кипячение и ультрафиолетовое облучение. Инфекционный агент проникал сквозь фильтры, через которые не могли пройти мельчайшие вирусы. Инфекция не вызывала иммунного ответа у заболевших животных, и от времени инфицирования до появления первых признаков заболевания проходил довольно долгий латентный период. (Латентный период существенно сокращался, если инфицирование производилось непосредственно в мозг животного.) Скрепи предстало перед миром ученых монолитом неизвестности, о который сломали свои копья несколько поколений дерзких исследователей. Позже аналогичные симптомы заболевания были обнаружены у норок в зверохозяйствах Америки, у диких лосей и чернохвостых оленей в национальном парке «Скалистые горы», но эти открытия еще больше запутали картину. Норки оказались устойчивыми к скрепи, когда их инфицировали экспериментально от больных овец. В 1962 году Джеймс Пэрри (James Parry) вернулся к генетической гипотезе. Он предположил, что скрепи может каким-то образом совмещать генетическую наследуемость и горизонтальную передачу от особи к особи. Например, известно много инфекционных болезней, чувствительность к которым определяется генетически. Один из классических примеров — холера, о чем мы говорили в главе 10. Но идея о том, что в качестве возбудителей инфекционного заболевания могут выступать сами гены, противоречила на тот момент всем генетическим аксиомам. Гипотеза Пэрри подверглась острой критике со стороны других ученых.
Примерно в это же время американский ученый Билл Хэдлоу (Bill Hadlow) при рассмотрении фотографий срезов головного мозга умерших от скрепи овец (фотографии хранились в Wellcome Museum of Medicine — Музей медицины в Лондоне) вдруг обнаружил, что они удивительно напоминают другие снимки, которые он уже видел. Скрепи оказалась гораздо ближе к болезням людей, чем предполагали ранее. Точно такое же поражение мозга наблюдалось у людей, умерших в Папуа Новая Гвинея от ужасной и загадочной болезни куру. От этого заболевания головного мозга умерло много людей, особенно женщин, в племени Форе. Заболевание начиналось с дрожи в ногах, которая постепенно переходила на все тело. Речь становилась неразборчивой, и больные время от времени разражались приступами беспричинного смеха. Примерно через год в результате серьезного органического поражения головного мозга больные умирали. В конце 1950-х годов куру стала одной из основных причин смертности женщин племени Форе, что привело почти к троекратному превышению численности мужчин в племени. Болезнь также поражала детей и, редко, взрослых мужчин.