Геном

Но это простое правило с трудом дается грекам с синдро­мом SLI. Они знают слова «ликофобия» и «ликантропос», но не замечают того, что они составные, поэтому не могут сво­бодно образовывать новые слова на основе известных им корней. Чтобы говорить, больным SLI приходится хранить в памяти весь набор слов и их форм. Гопник пишет: «Мы мо­жем представить их как людей без родного языка». Они с таким же трудом изучают свой родной язык, как мы изучаем иностранный, постоянно вспоминая чуждые нам словосо­четания и грамматические правила (Gopnik М. et al. Г996. Genetic language impairment: unruly grammars. Гп: Runciman W. G., Maynard Smith J., Dunbar R. Г. M. (eds). Evolution of so­cial behaviour patterns in primates and man, p. 223-249. Oxford University Press, Oxford; Gopnik M. (ed.) Г997. The inheritance and innateness of grammars. Oxford University Press, Oxford).

Гопник признает, что у некоторых больных с синдро­мом SO действительно были низкие показатели коэффи­циента IQ, установленного по неразговорным тестам, но у других эти показатели были выше среднего уровня. Так, в одной паре разнояйцовых близнецов у брата с речевым дефектом SU коэффициент IQ по неразговорным тестам был выше, чем у его здорового брата. Гопник также призна­ет, что у больных с синдромом SLI всегда есть проблемы со слухом и произношением слов, но она утверждает, что это вторичное явление. Например, ее пациенты легко разли­чали и правильно употребляли слова «ball» (мяч) и «bell» (колокол), но часто вместо «fell» (упал) говорили «fall» (па­дать) — они допускали грамматические ошибки, а не про­сто путали слова. Гопник была возмущена, когда один из ее оппонентов, имея в виду все ту же английскую семью со случаями синдрома SLI в трех поколениях, сказал, что со стороны может показаться, будто говорят необразованные или опустившиеся люди. Проведя много времени в этой семье и приняв участие в их многочисленных семейных торжествах, Гопник утверждает, что в общении это умные и интеллигентные люди.

Чтобы проверить версию о вторичности слуховых и ар- тикулярных проблем у больных с синдромом SLI, 1Ъпник разработала систему письменных тестов. Например, она предлагала выбрать из двух предложений неправильное: «Не was very happy last week when he was first» (Он был рад тому, что выиграл на прошлой неделе) и «Не was very hap­py last week when he is first» (Он был рад тому, что выигры­вает на прошлой неделе). Для большинства людей вполне очевидно, что второе предложение написано с ошибкой. Но больные с синдромом SLI считали, что ошибки нет ни в одном из предложений. Вряд ли это явление можно объ­яснить проблемами со слухом или с произношением слов (Gopnik М., Goad Н. 1997. What underlies inflectional error patterns in genetic dysphasia? Journal of Neurolinguistics 10: 109- 138; Gopnik M. 1999. Familial language impairment: more English evidence. Folia Phonetica et Logopedia 51: 5-9).

Сторонники артикулярно-слуховой теории выдвинули свои аргументы. Недавно было показано, что у больных с синдромом SLI проявляется дефект «звукового маскирова­ния», который состоит в том, что они не различают звук сигнала, если этот звук сопровождается посторонними шумами. Сигнал приходилось делать на 45 децибел громче того уровня, который подходил для здоровых людей. Други­ми словами, у таких больных затруднено восприятие речи, поскольку они слышат голос, но плохо различают оконча­ния слов и интонацию, с которой они произносятся.

Данное открытие не столько опровергает теорию о «грамматической» основе афазии, сколько указывает на бо­лее интересное эволюционное объяснение обнаруженных закономерностей: мозговые центры, отвечающие за раз­говор и слух, тесно взаимосвязаны, а также связаны с цен­тром, отвечающим за грамматическое чутье языка, и все эти центры страдают при синдроме SLI. Позже было уста­новлено, что речевой дефект SLI возникает в результате органического поражения строго определенной области мозга на третьем триместре беременности. Это поражение связано с активностью дефектного белка, кодируемого ге­ном на хромосоме 7. Магнитно-резонансное обследование больных подтвердило наличие пораженных участков моз­га. Не удивительно, что эти участки находились в двух рече­вых областях мозга: области Брока и области Вернике.