Несмотря на то что у больных с врожденной прозопагнозией чаще всего отсутствуют тяжелые повреждения головного мозга, недавнее исследование, проведенное Лючией Карридо и ее коллегами, показало, что у таких больных, как правило, присутствуют небольшие, но заметные изменения в областях, ответственных за узнавание лиц. Это заболевание нередко имеет признаки наследственной патологии. Накаяма, Дюшен и их коллеги описали семью, десять членов которой – оба родителя, семь из восьми детей (обследовать восьмого не удалось) и дядя по матери – страдают слепотой на лица.
Накаяма и Дюшен исследовали нейронную основу распознавания лиц и мест и открыли много нового на каждом уровне – от генетического до коркового. Изучали авторы также психологические эффекты и социальные последствия прозопагнозии и топографической агнозии. Это отдельная большая проблема, с которой сталкиваются такие больные в сложной социальной и урбанистической культуре.
Диапазон расстройства механизма распознавания очень велик и имеет не только негативную сторону, но, случается, и позитивную. Рассел, Дюшен и Накаяма описали больных с гипертрофированными способностями узнавания. Эти люди обладают почти сверхъестественным даром запоминать лица всех людей, с которыми им доводилось в жизни сталкиваться. Одна из моих корреспонденток, Александра Линч, так описала свою необычайную способность узнавания людей:
«Вчера это случилось опять. Я спускалась в метро в Сохо, когда узнала в шедшем в пятнадцати футах впереди мужчине (он шел спиной ко мне и разговаривал с другом) человека, которого я знала или, во всяком случае, видела раньше. В данном случае это был Мак, приятель одного продавца картин. Последний раз я видела его мельком два года назад, на открытии выставки в центре. Не уверена, разговаривала ли я с ним хоть раз после того, как нас представили друг другу лет десять назад.
Это неотъемлемая часть моей жизни – стоит мне хотя бы мельком увидеть кого-то из встречавшихся ранее людей, как я без всякого напряжения тотчас вспоминаю его лицо, словно запечатленный кадр, мгновенно определяя место, где я его видела. Например, вот эта девушка подавала нам вино в баре в Ист-Вилледж в прошлом году (то есть в другом месте и вечером, а не при свете дня). Да, я люблю людей, человечество и его разнообразие, и, насколько могу судить, для меня не составляет никакого труда запечатлевать в памяти черты лиц продавцов мороженого, девушек из обувных магазинов или друзей друзей моих друзей. Какая-то деталь лица или даже походка человека, идущего в двух кварталах от меня, может мгновенно включить память, и я легко вспоминаю, кто это такой».
Такие уникумы, как пишут Рассел и его соавторы, «настолько же хорошо распознают лица, насколько скверно делают это больные с прозопагнозией». То есть способность первых узнавать лица в два-три раза превышает нормальный средний уровень, а у вторых находится ниже уровня нормы в те же два-три раза. Таким образом, разница между наилучшими и наихудшими способностями к распознаванию лиц сравнима с разницей между людьми с IQ44 150 и с IQ 50, в то время как остальные люди занимают ступени, расположенные между этими двумя крайностями.
Некоторые неврологи считают, что тяжелая прозопагнозия поражает до двух процентов населения, – это означает, что только в Соединенных Штатах может проживать до шести миллионов таких больных. А в легкой форме этим заболеванием (то есть не полной слепотой на лица, но сниженной способностью к их распознаванию) может быть затронуто до 10% населения. Пока что официально никто не признает больными тех многочисленных людей, которые не узнают своих мужей, жен, детей, учителей и коллег, отсутствует и общественное понимание этой проблемы.
Совершенно иную картину мы видим в отношении другого неврологического меньшинства. Есть данные, что от пяти до десяти процентов населения страдает дислексией. Педагоги, психологи и другие специалисты все в большей мере отдают себе отчет в специфических трудностях (и нередко – специфической одаренности) детей, страдающих дислексией, и разрабатывают соответствующие стратегии их обучения и воспитания.
Но до сих пор большинство людей с различной степенью слепоты на лица вынуждены полагаться на собственную изобретательность и самостоятельно разработанные стратегии, начиная с уведомления окружающих о своем необычном и не столь уж редком заболевании. Все чаще о прозопагнозии пишутся книги, открываются сайты в Интернете и курсы, где люди с прозопагнозией и топографической агнозией могут делиться друг с другом своими переживаниями и, что еще важнее, совместно вырабатывать приемы узнавания лиц и мест в тех случаях, когда отказывают способности и навыки реализации этих функций.
Кен Накаяма, который так много сделал для научного понимания прозопагнозии, на личном опыте знает, что это такое, и поместил у двери своего кабинета и на своем сайте такое объявление: