Госпитальная педиатрия

При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс; характер осложнений. В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: немотивированная слабость, гиподинамия, снижение аппетита и массы тела; лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение ГК; поражение кожи и слизистых; суставной синдром; лимфоаденопатия; увеличение печени и селезенки; стойкие моно или поливисцериты.

В группе ДБСТ выделяют 4 «больших коллагеноза».

1. Системная красная волчанка (СКВ).

2. Системная склеродермия (ССД).

3. Прогрессирующий склероз.

4. Дерматомиозит (ДМ).

25. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов, развивается в связи с генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов.

Этиология– Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.

Семейно-генетическая предрасположенность, болеют чаще девочки, женщины. Провоцирующие факторы: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.

Клиника. Начинается болезнь постепенно, с рецидивирующего полиартрита, астении. Реже бывает острое начало (высокая лихорадка, дерматит, острый полиартрит). В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение. Полиартрит, полиартралгии – ранний симптом заболевания. Поражение мелких суставов кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже – коленные суставы. Эритематозные высыпания на коже лица в виде «бабочки», в верхней половине грудной клетки в виде декольте, наконечностях тоже характерный признак системной красной волчанки. Полисерозит, дерматит, полиартрит – диагностическая триада. Характерно поражение сердечнососудистой системы с развитием перикардита, к которому присоединяется миокардит. Поражение легких может быть связано с основным заболеванием в виде волчаночного пневмонита, проявляется кашлем, одышкой, при аускультации в нижних отделах легких влажные хрипы. При исследовании желудочнокишечного тракта выявляется афтозный стоматит, развивается диспепсический синдром и анорексия. Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется в виде увеличения всех групп лимфатических узлов, увеличения печени, селезенки.

У каждого пятого больного с нефротическим синдромом может быть системная красная волчанка и поражение нервнопсихической сферы у больных может развиться во всех фазах заболевания.

В начальной стадии диагностируется астеновегетативный синдром, затем появляются характерные признаки поражения центральной и периферической нервной системы в виде энцефалита, полиневрита, миелита. Очень редко могут развиться эпилептиформные припадки. Диагностика на основании клинических и лабораторные данных, которые имеют особое диагностическое значение, определяет большое число LE-клеток, высоких титров антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.

Лечение– Показаны нестероидные противовоспалительные средства и аминохинолиновые производные. Нестероидные противовоспалительные препараты назначают при суставном синдроме. Иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновая кислота во время весенне-осеннего курса. Больным назначают лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климато-бальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

26. Склеродермия локализованная

Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзносклеротическим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Большие критерии: склеродермоподобные изменения кожи проксимально от основных суставов пальцев.

Малые критерии:

1) склеродактилия;

2) ямочкообразные рубцы или потеря вещества мягких тканей кончиков пальцев, кистей и/или стоп;

3) двусторонний базальный фиброз легких. Системная склеродермия – это коллагеновая болезнь, которая связана с повышенным коллагенообразованием и фиброзом, функционально неполноценными фидробластами и другими коллагенобразующие клетки. Предрасположение семейногенетическое, женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Клиника. Клиническая картина обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении.

Системная склеродермия начинается с одного какого-либо симптома и быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи – характерный признак заболевания.