Госпитальная педиатрия

Самый распространенный – плотный отек, в дальнейшем происходит уплотнение и атрофия кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица, конечностей, очень редко кожа всего туловища становится плотной.

Мышечный синдром проявляется в виде миалгий, характеризуется прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы.

Поражение суставов связано главным образом с патологическим процессом периартикулярной ткани (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах).

26б Особый диагностический признак – остеолиз концевых, а также в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, очень редко – ног. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание. Системная склеродермия чаще имеет хроническое течение, и заболевание продолжается несколько десятков лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражения на разные внутренние органы, функции которых длительное время не нарушаются. Эти больные страдают преимущественно заболеваниями кожных покровов и суставов с трофическими нарушениями. Смерть таких больных наступает через 1–2 года от начала заболевания. Формы очаговой склеродермии.

1. Бляшечная форма.

2. Келоидная форма.

3. Линейная форма.

4. Глубокая подкожная узловатая форма.

5. Атипичные формы.

Лечение. Принципы лечения следующие.

1. Антифиброзными средствами.

2. Применение НПВС.

3. Лечение иммунодепрессантными средствами.

4. Применение гипотензивных средств.

27. Дерматомиозит

Дерматомиозит – системное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология– Этиология не известна. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующими факторами являются инсоляция, охлаждение, травма, беременность, лекарственная непереносимость, вакцинация, стрессовые ситуации.

Патогенез. Разнообразные иммунопатологические нарушения.

Клиника. Заболевание начинается с острого или подострого течения, с мышечного синдрома в виде миастении, миалгии, так же развивается артралгия, появляется лихорадка, при поражении кожи клиническая картина в виде плотных, распространенных отеков.

Поражения кожи разнообразны, чаще лиловая пара-орбитальная эритема с отеком или без отека, эритема над разгибательными поверхностями сустава, иногда с атрофическими рубчиками.

Поражение скелетных мышц наблюдается в виде миалгии при движении и в покое, проявляющейся в виде болезненности при надавливании и нарастающей слабости. Значительно нарушены активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять голову с подушки и удержать ее сидя или стоя, поднять конечности. При большом распространенном процессе больные полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. При поражении скелетных мышц появляется слабость, боли, отеки, уплотнение мышц, гипотрофия мышц, кальциноз. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. Полиартралгии при движении проявляются ограничением подвижности суставов вплоть до развития анкилозов, большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера.

Поражение легких связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких. Желудочнокишечный тракт также вовлекается в процесс, отмечаются анорексия, боли в животе, появляются симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Поражение периферической и центральной нервной системы.

Диагностика. Критерии диагностики дерматомиозита следующие.

1. Слабость проксимальных мышц не менее одного месяца.

2. Миалгии в течение одного месяца при отсутствии нарушений чувствительности.

3. Отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче, превышающее 40 %.

Лечение– При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (преднизолон).

После достижения эффекта дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7– 10 дней), до поддерживающей дозы, на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина.

В комплексном лечении назначаются витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц назначаются прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ.

28. Хронические запоры

Этиология. Причины развития: неправильный режим питания, подавление позывов на дефекацию, лекарственные вещества, местные органические причины.

Клиника. Частота стула становится реже трех раз в неделю, консистенция кала становится более плотной («овечий кал»), появляются затруднения, связанные с опорожнением кишки. Хронические запоры делятся на:

1) функциональные, которые подразделяются на алиментарные, дискинетические, психоневрогенные, эндокринные, воспалительные;

2) органические.