Инфекционные болезни

С 1986 г. в Англии появилось новое, до того малоизвестное заболевание – бычья спонгиоформная энцефалопатия, трансмиссивная губчатая энцефалопатия или иначе «коровье бешенство», представляющее собой инфекционное дегенеративное заболевание. Среди крупного рогатого скота энцефалопатией за короткий период заболело до 200 тыс. коров и заразилось более 1 млн животных. Пик заболеваемости пришелся на 1992—1993 гг., когда ежедневно выявлялось более тысячи новых случаев заболевания и уже миллионы инфицированных животных были забиты, переработаны и поступили в торговую сеть. Обеспокоенное ситуацией Европейское сообщество с 1996 г. приняло ряд мер по запрету ввоза на их территории мяса и мясопродуктов из Англии, а также ряд законов по запрету ввоза на их территории зараженной мясной продукции. Но ситуация вышла из-под контроля (в Англии оказалось около полумиллиона тонн говядины, подлежащей сожжению, а для этого потребуется не меньше 10—15 лет), ибо только по официальным данным ВОЗ было зарегистрировано более 14 тыс попыток незаконного вывоза говядины и ее продуктов из Англии и уже в 1995 г. случаи «коровьего бешенства» были зарегистрированы в 10 странах, в том числе в Ирландии, Португалии, Швейцарии и Франции губчатой энцефалопатией был поражен местный крупный рогатый скот, а в Германии, Дании, Италии, Канаде, Омане случаи заболевания были выявлены у крупного рогатого скота, импортированного из Англии.

Вскоре было установлено, что от крупного рогатого скота и овец, через продукты питания происходит заражение людей. Заболевание при этом носит название «болезнь Крейцфельдта—Якоба». У заболевшего человека быстро снижается память, затем развиваются нарушения психики и он умирает. Как правило, все заканчивается в течение года.

В 1996 г. Английской консультативной комиссией департамента здравоохранения и министерства по сельскому хозяйству, рыболовству и пищевым продуктам был опубликован специальный доклад о прионах и вызываемом им заболевании ЦНС у животных и человека. В материалах доклада приводились данные о 10 случаях болезни Крейтцфельда – Якоба у людей. В 1997 г. сообщается о 19 доказанных случаях заболевания в Англии и 1 – во Франции, у 42 людей отмечены начальные проявления этой болезни, заболеваемость регистрируется в Италии, Дании и других странах.

В 1998 г. 50 экспертов Европейского регионального бюро ВОЗ, представителей из различных стран мира предостерегли мир о нарастающей опасности для человечества губчатообразных энцефалопатий, вызываемых прионами, считая, что через 10—15 лет при непринятии достаточных мер это будет самая распространенная инфекция в мире.

В связи с особенностями клинической картины прионовые болезни стали междисциплинарной проблемой, объектом внимания инфекционистов, психиатров, эпидемиологов, невропатологов, педиатров, терапевтов.

Этиология. В течение длительного времени этиология медленных инфекций с характерным поражением ЦНС оставалась предметом дискуссий, так как в тканях ЦНС пациентов и зараженных животных не удавалось выделить какой-либо инфекционный агент. Первым среди возбудителей медленных инфекций человека был идентифицирован возбудитель болезни Крейтцфельда – Якоба, состоящий из набора специфичных белков и аномальных изоформных клеточных белков и получивший название прион.

По своему строению прионы представляют собой класс возбудителей, составленных только из измененных белковых молекул хозяина. Прионы не содержат нуклеиновых кислот и этим отличаются от всех известных микроорганизмов, таких как бактерии, грибки, вирусы и вирусоподобные частицы. Протеин-прион (РгrР) существует в двух формах: а) в виде нормальной, неинфекционной формы (клеточный протеин-прион, при РrРс), которая встречается в головном мозге как в норме, так и у инфицированных больных; б) изоформа РrРres, которая является патологической, инфекционной формой и накапливается в головном мозге только у больных людей и животных, страдающих спонгиоформной трансмиссивной энцефалопатией. Только деформированный прион является патогеном, он способен индуцировать, изменять свою форму, соседний здоровый прион. При этом речь идет не о химическом изменении здорового приона, а только об изменении его внешней формы. Патологическая форма белка выявляется лишь в пораженной инфекционной губчатой энцефалопатией ткани мозга.