Инфекционные болезни

Обусловленные прионами спонгиоформные изменения постоянно сопровождаются уменьшением числа нейронов в различных отделах коры (преимущественно страдают нейроныiii—vi слоя). В сохранившихся нейронах выявляется вакуолизация цитоплазмы, некоторые нейроны сморщены, гиперхромны.

Как правило, степень выпадения нейронов коррелирует с выраженностью спонгиоформных изменений и соответствует длительности заболевания.

Изменения в нейронах сочетаются с пролиферацией клеток астроглии. В астроцитах обнаружены различные дистрофические изменения, начиная с вакуолизации цитоплазмы и кончая появлением тучных форм с последующим клазматодендрозом.

Вакуолизация и поражение нейронов сопровождаются грубой вакуолизацией, полным коллапсом коры головного мозга в виде частично искаженного каркаса глиальной ткани с не– большими вкраплениями сохранившихся нейронов. В базальных ганглиях и таламусе гибель значительного числа нейронов может сочетаться с глиозом и атрофией. Наблюдаются выраженные дистрофические изменения в мозжечке – вплоть до гибели зернистых клеток и клеток Пуркинье. При полной выраженности поражения демиелинизация волокон при всех формах прионных болезней не наблюдается.

Характерным морфологическим признаком прионных энцефалопатий является наличие прион-протеиновых (РrР) бляшек, которые обычно видны как округленные эозинофильные структуры. Как правило, количество, локализация и даже микроскопические признаки бляшек варьируют при различных формах и типах прионных энцефалопатий. Такие бляшки характерны для болезни Куру, реже они встречаются при спорадической и семейной болезни Крейтцфельда – Якоба, но очень часто (более 70 %) при ее новой форме – варианте, развивающемся в случаях заражения от крупного рогатого скота, больного губчатым энцефалитом. Иногда их выявляют при семейной фатальной бессоннице.

Клиническая картина прионных болезней зависит от нозологической формы.

Классификация. В настоящее время у человека известны две группы заболеваний, вызываемых прионами: а) спонгиоформные трансмиссивные энцефалопатии; б) спонгиоформный миозит с прионассоциированными включениями. Наиболее изученными в настоящее время являются спонгиоформные трансмиссивные энцефалопатии.

Клиническая картина всех форм прионной энцефалопатии может быть представлена разнообразной неврологической симптоматикой, обусловленной вакуолизацией и гибелью нейронов (основной механизм действия прионов на клеточном уровне) практически в любом отделе серого вещества мозга, включая мозжечок. Типичные симптомы: а) расстройства чувствительной сферы (амнезия различной степени, потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств); б) нарушения в двигательной сфере (атаксия, обездвижение, атрофия мышц, в том числе дыхательных, параличи); в) нарушения психики (утрата профессиональных навыков, депрессия, сонливость, агрессивность, снижение интеллекта – вплоть до полного слабоумия).

Группа прионных трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатии человека включает болезнь Крейтцфельда – Якоба, синдром Герстманна – Страусслера – Шейнкера, синдром «фатальной семейной бессонницы», болезнь Куру, хроническую прогрессирующую энцефалопатию детского возраста или болезнь Альперса.

Болезнь Крейтцфельда – Якоба представляет собой подострую энцефалопатию, которая характеризуется медленной прогрессирующей гибелью нейронов. Это один из видов человеческих инфекционных губчатых энцефалопатии. Прогрессирующая деменция у 22 летней женщины была впервые описана Крейтцфельдом (1920), а уже на следующий год Якоб сообщил о 4 случаях. Заболевание проявляется спастическим псевдосклерозом с кортикостриоспинальной дегенерацией и развитием деменции. Это особая форма невропатологии, аналогичная губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота.

Болезнь Крейтцфельда – Якоба представлена четырьмя формами: 1) спорадической (85—90 % всех случаев), семейной (10—15 %), 3) ятрогенной (процент еще окончательно не установлен), 4) по предложению британских исследователей в настоящее время выделена еще одна так называемая новая атипичная форма болезни Крейтцфельда – Якоба, которую правильнее называть эпидемической формой, так как человек инфицируется от животных, больных «бешенством коров». Эта эпидемия распространилась в Англии и угрожает Европе.