Искра жизни. Электричество в теле человека

Наши почки — это сложнейший аппарат, очищающий кровь, непрерывно отделяющий токсины и продукты жизнедеятельности, а также удаляющий избыточную воду. Удаление продуктов жизнедеятельности происходит примерно в миллионе отдельных функциональных единиц почек, называемых нефронами, где пучки тончайших кровеносных сосудов, капилляров, переплетаются с крошечными канальцами, которые выполняют роль мочесборников. Это поразительно, вся кровь человека проходит через почки дважды в час. Красные кровяные тельца и белки плазмы крови остаются в капиллярах, а соли и вода выталкиваются в почечные канальца. Почти весь выделенный натрий и значительная часть воды всасываются обратно по мере продвижения жидкости по почечным канальцам. То, что остается, собирается в мочевом пузыре и выделяется из организма в виде мочи.

Каналы ENaC в мембранах клеток почечных канальцев обеспечивают обратное всасывание натрия. Как и в легких, поток ионов натрия увлекает за собой воду, а это приводит к увеличению объема крови и, из-за того, что система кровообращения является замкнутой, повышает кровяное давление. Диета, богатая солью (хлоридом натрия), вредна для организма, поскольку натрий приносит с собою воду, повышает объем крови и, как следствие, кровяное давление. И наоборот, если уровень натрия в крови низок, то организм удерживает мало воды, и кровяное давление падает. Именно поэтому так важно потреблять достаточное количество соли в жаркую погоду, когда много соли выводится с потом.

Мутации любого из трех генов, которые кодируют канал ENaC, влияют на кровяное давление. Те, что приводят к повышению активности каналов ENaC, вызывают врожденную форму гипертонии, так называемый синдром Лиддла, ну а те, что уменьшают активность, понижают давление. Последнее особенно опасно для новорожденных и грудных детей, так как вызывает у них опасный для жизни адреногенитальный синдром с потерей солей. В результате уменьшения поглощения натрия в организм поступает меньше воды, организм ребенка быстро обезвоживается и нарушается баланс концентрации других ионов в крови (в частности, ионов калия). Это заболевание смертельно, если его быстро не выявить и не начать лечение.

К счастью, мутации в каналах ENaC встречаются редко. Тем не менее считается, что одной из причин заметно большего числа страдающих высоким давлением среди чернокожих людей, чем среди европеоидов, является сравнительно более широкое распространение изменений в генах каналов ENaC, определяющих предрасположенность к повышенному поглощению натрия. С чем это связано, непонятно, но по одной из гипотез у людей, живущих вблизи Сахары, развился другой механизм поглощения соли, которая там дефицитна. Хотя это качество полезно, когда соль поступает в организм лишь изредка, в современном мире, где многие готовые блюда содержат очень много соли, оно становится недостатком.

Соленая история

В Средние века верили, что, поцеловав ребенка в лоб, можно предсказать его судьбу — соленый лоб считался признаком порчи и угрозы преждевременной смерти. Вместе с тем связь между соленой кожей и ранней смертью не миф, соленая кожа — первое проявление болезни, которую сейчас называют муковисцидозом (кистозным фиброзом). У людей, страдающих этим заболеванием, очень соленый пот и не вырабатываются некоторые пищеварительные ферменты. Но хуже всего то, что их легкие забиваются густым и липким слизистым секретом, который затрудняет дыхание и вызывает хроническую инфекцию, воспаление и медленно прогрессирующее разрушение легких. Это заболевание до сих пор неизлечимо. Оно угрожает жизни, и, несмотря на все современные технологии, более половины страдающих им не доживают до 40 лет.

Муковисцидоз был признан самостоятельным заболеванием в 1938 г., когда Дороти Андерсен опубликовала первое детальное описание расстройства. Несколькими годами позже во время аномально жаркой погоды в Нью-Йорке врач-педиатр Пол ди Сант-Аньезе обратил внимание на то, что многие дети, попавшие в больницу из-за теплового удара, страдали муковисцидозом. Он предположил, что тепловой удар у них провоцировался чрезмерной потерей соли, и сделал анализ потовыделений. В них оказался аномально высокий уровень хлорида натрия. С тех пор и по сей день «потовый тест» используется для диагностирования этого заболевания.