Больных феохромоцитомой можно разделить на две группы. Первая – это случаи так называемых немых опухолей. Подобные образования обнаруживаются при вскрытии больных, умерших от различных причин, без гипертонической болезни в анамнезе. Сюда же условно следует отнести и больных, у которых гипертонический криз явился первым и последним признаком заболевания, поскольку был спровоцирован каким-либо обстоятельством, например экстракцией зуба, вскрытием панариция, травмой, и привел к летальному исходу в результате сердечно-сосудистых или цереброваскулярных осложнений. Прижизненно нефункционирующие опухоли хромаффинной ткани выявляются чаще всего случайно, после операций по поводу «опухоли живота», когда только морфологическое исследование устанавливает истинное происхождение удаленного новообразования. Ко второй группе клинического течения феохромоцитомы относятся больные с функционирующими опухолями, у которых заболевание до установления диагноза продолжалось от нескольких месяцев до 10–15 и более лет и завершилось либо успешным удалением опухоли, либо внезапной смертью больного от сердечно-сосудистой недостаточности или инсульта.
У подавляющего большинства больных клиническая картина катехоламинпродуцирующих новообразований характеризуется кризовой гипертензией, причем кризы возникают как на фоне нормального, так и повышенного артериального давления. Стойкая гипертензия без кризов – явление исключительное. Крайне редко катехоламиновый приступ характеризуется гипотензивной реакцией или протекает на фоне нормального артериального давления.
Для
Частота гипертонических кризов различна: от 1–2 раз в месяц до 12–13 раз в сутки и, как правило, нарастает с продолжительностью заболевания. Длительность кризов варьируется в довольно широких пределах: от нескольких минут до 1–2 суток, хотя последнее, по-видимому, обусловлено состоянием неуправляемой гемодинамики. Обычно же катехоламиновый приступ длится в пределах 10–30 мин, при этом величина артериального давления у большинства больных превышает 180–200 /100-110 мм рт. ст.
По степени выраженности клинических симптомов различают 3 стадии развития заболевания.
I стадия – начальная (редкие приступы с короткими гипертоническими кризами (артериальное давление до 200 мм рт. ст.).
II стадия – компенсированная (продолжительные приступы (до 30 мин) не чаще 1 раза в неделю с повышением артериального давления до 250 мм рт. ст., с гипергликемией, глюкозурией; в межприступный период сохраняется постоянная артериальная гипертензия).
III стадия – декомпенсированная (ежедневные продолжительные гипертонические кризы с подъемом артериального давления до 300 мм рт. ст. и сохранение гипертензии в межприступный период; сохраняется также гипергликемия и глюкозурия, нарушаются зрение, волосяной по кров).
Хронический повышенный выброс катехоламинов и гипертония приводят к значительным изменениям в миокарде, что проявляется на ЭКГ тахикардией, нарушением ритма, ишемически-метаболическими изменениями вплоть до некоронарогенных некрозов. Иногда эти признаки настолько сходны с картиной инфаркта миокарда, что дифференцировать их чрезвычайно трудно. Отсюда и многочисленные диагностические, а следовательно и тактические, ошибки.
Нарушения ритма хорошо выявляются при суточном мониторировании больных. При этом можно наблюдать синусовую тахикардию, желудочковую экстрасистолию, наджелудочковую экстрасистолию, миграцию водителя ритма, причем у одного и того же больного выявляются различные формы его нарушения. Мониторирование очень демонстративно при оперативном вмешательстве особенно в момент выделения опухоли.
В клинических проявлениях феохромоцитомы могут быть выделены следующие синдромы:
1) синдром артериальной гипертензии (пароксизмальный или постоянный);
2) нейропсихический синдром (нервная возбудимость, утомляемость, головные боли, периодические парестезии);
3) кардиальный синдром (тахикардия, одышка, явления сердечной астмы);
4) нервно-вегетативный синдром (нарушение потоотделения, дрожание, озноб, расширение зрачков);
5) желудочно-кишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота);
6) эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции).
Синдромные проявления феохромоцитомы наиболее отчетливы при развитии формы феохромоцитомы, протекающей с постоянной артериальной гипертензией.