Как сбалансировать гормоны щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы

Установление пола и его коррекция

Как указывалось выше, адреногенитальный синдром диагностируют не всегда своевременно, чаще всего в 5-7-летнем возрасте. Нередко вследствие выраженных изменений гениталий (значительная гипертрофия клитора) у новорожденных девочек ошибочно определяют мужской пол при рождении. Нередко родители обращаются в клинику лишь тогда, когда дети достигают пубертатного возраста и неправильности в строении наружных гениталий становятся очевидными. Порой родители даже не подозревают, что их «сын» 14 лет, имеющий вполне маскулинное телосложение и все наклонности мальчика, в действительности является дочерью и нуждается в тщательном лечении.

Абсолютно показанная больным заместительная терапия вносит коррективы во многие сложные вопросы, которые в начале лечения иногда трудно даже поставить перед больными. Лишь особый контакт с больным ребенком и родителями позволяет преодолеть тот сложный психологический барьер, который возникает при перемене, а вернее, при возвращении ребенку истинной половой принадлежности.

Опыт лечения таких больных позволяет дать некоторые рекомендации в отношении тактики врача. Только тогда, когда точно диагностирован адреногенитальный синдром и результаты ряда специальных исследований показали женский пол ребенка (ультразвук – обнаружение теней яичников и матки, определение кариотипа и полового хроматина), можно начать изменение половой принадлежности. Некоторым детям нужна диагностическая лапаротомия.

Прежде всего необходимо доступно объяснить родителям сущность заболевания. Целесообразно показать им данные других наблюдений, иллюстрации в книгах. Затем можно перейти к разговору об их ребенке: объяснить, что при рождении их «сыну» был неправильно определен пол. Реакция на такое сообщение может быть самой неожиданной. Родители, привыкшие к тому, что у них растет сын, видя мужские черты его тела, иногда негативно относятся к перемене пола ребенка. В таких случаях врачу не стоит быть слишком настойчивым. Следует назначить заместительную терапию, убедив родителей в том, что она абсолютно необходима ребенку, и установить за ним диспансерное наблюдение. Через определенный промежуток времени под влиянием лечения в результате уменьшения андрогенизации начинает меняться облик ребенка: заметно увеличиваются молочные железы, появляются черты феминизации, у девочек старше 10 лет возникают менструации. Это действует на родителей и детей значительно эффективнее уговоров, и они сами просят переменить ребенку пол.

Однако иногда родители, заметив феминизирующее действие терапии, прекращали лечение преднизолоном. В случае резкого отказа от перемены пола не следует сообщать родителям о том, что заместительная терапия изменит облик ребенка. Необходимо объяснить им, что без заместительной терапии у ребенка может развиться артериальная гипертония или гипокортицизм и он может умереть от какой-либо инфекции или при непосильной нагрузке в трудной жизненной ситуации.

Опыт показывает, что больные дети нуждаются в индивидуальной психологической подготовке. Чем старше ребенок, тем труднее подготовить его к перемене пола. Ребенку 9-12 лет легче, чем 14-15-летнему, объяснить, почему приходится заново определять, кто он – мальчик или девочка.

Юридически это оформляется следующим образом: авторитетная комиссия дает заключение для загса о необходимости возвращения истинного пола. В документе указывают, что при рождении ребенка из-за заболевания пол был определен неправильно и требуется его изменить.

Очень важным фактором в лечении девочек с адреногенитальным синдромом, протекающим с явлениями ложного женского гермафродитизма, является феминизирующая пластика наружных гениталий – пластическая резекция клитора, вскрытие урогенитального синуса и формирование малых половых губ. Эту операцию лучше делать не ранее чем через год после начала заместительной терапии, поскольку последняя приводит к заметным изменениям в строении гениталий. Нередко клитор несколько уменьшается, постепенно расширяется вход во влагалище, улучшается кровоснабжение наружных гениталий. Пластику гениталий выполняют только под общим наркозом. В день операции преднизолон необходимо заменить внутримышечными инъекциями гидрокортизона в двойной дозе. Обычно удается получить хороший косметический эффект. Внешний вид наружных гениталий уже через несколько месяцев почти не отличается от обычного.