Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека

– Я прекрасно тебя понимаю, Люсия, эта маска беспокоит всех. Но знаете ли вы, почему мы должны ее носить?

– Вы такой нахал! Вы хотите выставить меня на посмешище! Вам когда-нибудь говорили, что у вас очень красивые глаза?

Кожа вокруг ногтей ее больших пальцев была изодрана, потому что указательные пальцы постоянно царапали по этим раздраженным и окровавленным кусочкам кожи. Остальные пальцы были не лучше, но не из-за царапин – она постоянно совала их в рот и кусала. Эти повторяющиеся движения без какой-либо цели называются двигательными стереотипиями, а также являются признаком поражения лобных долей.

Таким образом, жизнь Люсии, этой элегантной и образованной женщины, страстно увлеченной искусством, постепенно загрязнялась набором грубого и раскованного поведения, бесцельно повторяющимися движениями, вопиющими трудностями при разработке определенных концепций (например, концепции отметки на часах 11:10) и организации своего поведения, а также постоянного и непропорционального каскада конфабуляций, наполнителей ее воспоминаний[1].

Учитывая описанную картину, а также всю информацию, собранную во время посещений, наиболее вероятными этиологическими диагнозами были: поведенческий вариант лобно-височной дегенерации или лобный вариант болезни Альцгеймера. Они дали разумное объяснение развитию прогрессирующего лобного синдрома, одновременно обеспечивая согласованность с результатами, которые через несколько недель наблюдали на МРТ головного мозга. На изображении читатель сможет сравнить внешний вид всего мозга (в этом случае моего) в части А и впечатляющее драматическое уменьшение (вовлечение) лобных долей Люсии в части В.

На изображении[2] для любого, хотя бы отдаленно знакомого с анатомией человеческого мозга, очевидно, что мозг Люсии претерпел ужасные нейродегенеративные изменения, которые существенно повлияли на большую часть его лобной доли и распространялись по всей теменной коре. Этот набор изменений, в отсутствие других более конкретных доказательств, указывал на фронтальный вариант болезни Альцгеймера.

Традиционно об этой болезни говорят как о расстройстве, которое в первую очередь влияет на память. Действительно, во многих случаях это так, поскольку нейродегенеративный процесс, сопровождающий заболевание, имеет большое сродство к критическим областям формирования памяти. Но поведение нейродегенеративных процессов столь же капризно, как и любое другое событие, которое может произойти в биологии человека.

Иногда повреждение головного мозга, сопровождающее болезнь Альцгеймера, изначально не затрагивает «типичные» области. Это когда в зависимости от топографии поражения или пораженных участков мозга возникают те или иные симптомы, отличные от тех, которые обычно связывают с болезнью Альцгеймера. Эти атипичные формы, которые часто сбивают с толку членов семьи и специалистов, думающих, что перед ними другие диагнозы, могут приобретать характеристики лобного синдрома, когда заболевание поражает эту область мозга, и называются тогда лобным вариантом синдрома Альцгеймера. Существуют и другие атипичные формы болезни Альцгеймера, характеризующиеся проблемами речи, пространственной или визуальной обработки или ловкости рук.

Люсия не вернулась. Она несколько раз посещала невролога, где ей прописали некоторые методы лечения, направленные на замедление прогрессирования нейродегенеративного процесса, в дополнение к лечению поведенческих проблем. Мы поддерживаем связь с дочерью по почте и телефону, стараемся разобраться с каждым из унизительных изменений, которые болезнь нанесла ее матери. Я знаю, что Люсия срывала со стен картины, выбрасывала книги, забивала комнаты мусором, который собирала на улицах. Иногда по ночам она кричит и оскорбляет всех, кого видит, но кого не видит никто другой. Внешне она, вероятно, все еще та элегантная женщина, за которой ухаживает дочь. Внутри Люсии, возможно, уже давно не существует.

Глава 3. Я впервые стану отцом

История Хавиана имеет определенное сходство с предыдущей, преодолевая огромную дистанцию, отделяющую нейродегенеративный процесс, как у Люсии, от глиобластомы, злокачественной опухоли головного мозга, чрезвычайно агрессивной и связанной с очень плохим прогнозом, который был у Хавиана.

Больной – мужчина тридцати пяти лет. Он пришел один, улыбаясь, и представился как Хавиан. Его внешность не привлекала внимания. Это был смуглый мужчина с двух-трехдневной щетиной, одетый в шорты и футболку. Как только он сел, то объяснил, что пришел из-за своей семьи: с ним все в порядке, но родные настаивали, что его память работает все хуже и хуже. Он не осознавал проблемы по-настоящему, но прислушался к своим близким. Два года назад ему поставили диагноз «лобная опухоль» и блестящая команда нейрохирургов провела операцию, тщательно удалив эту нежелательную опухолевую массу, стараясь причинить как можно меньше вреда. Но удачи не существует и в жизни всякое случается. Недавно во время профилактического осмотра у него обнаружили рецидив опухоли, уже неоперабельной.