Рисунок 14.1.
Атриовентрикулярный канал (дефект атриовентрикулярной перегородки): апикальная позиция четырехкамерного сердца ( А) и чреспищеводная позиция четырехкамерного сердца в поперечной плоскости ( В). Составными частями порока являются дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum и перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки. Атриовентрикулярные клапаны находятся на одном уровне, передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана соединены между собой и образуют единую створку. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.A
B
Рисунок 14.2.
Дефект межпредсердной перегородки типа ostium primum: апикальная позиция четырехкамерного сердца. А: передняя створка митрального клапана и септальная створка трехстворчатого клапана образуют единую створку (стрелка). В: аневризма межжелудочковой перегородки (стрелка), образовавшаяся в результате спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.ДМПП типа ostium secundum (рис. 14.3, 14.4, 14.5, 14.6) — наиболее распространенный ДМПП, он характеризуется отсутствием ткани в области fossa ovalis в середине межпредсердной перегородки. Следует отличать ДМПП типа ostium secundum от варианта нормы — открытого овального окна (рис. 14.7). Синдром Лютембаше — редкое сочетание ДМПП типа ostium secundum с приобретенным митральным стенозом. Широкое распространение транссептальной катетеризации левых отделов сердца привело к появлению пациентов с приобретенным синдромом Лютембаше (приобретенный ДМПП с приобретенным митральным стенозом) (рис. 17.8).
Рисунок 14.3.
Атрезия трехстворчатого клапана со стенозом легочной артерии и отсутствием клапана легочной артерии у 20-летней пациентки, не подвергавшейся хирургическому лечению: апикальная позиция четырехкамерного сердца. На месте трехстворчатого клапана — мембрана. Большой (нерестриктивный) дефект межжелудочковой перегородки, большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (стрелки). LA — левое предсердие, LV — левый желудочек, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек.A
B
Рисунок 14.4.
Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови справа налево через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: до ( А) и во время ( В) контрастирования правых отделов сердца. Из правого предсердия часть пузырьков воздуха попадает в правый желудочек, часть — в левое предсердие (стрелка). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.Рисунок 14.5.
Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови слева направо через дефект. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца: негативное и позитивное контрастирование. Струя крови из левого предсердия попадает в правое (стрелка), освобождая прилежащую к перегородке область правого предсердия от пузырьков воздуха (негативное контрастирование). Небольшая часть пузырьков проникает из правого предсердия в левое (позитивное контрастирование). LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.Рисунок 14.6.
Большой дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum с шунтированием крови слева направо через дефект. Апикальная позиция четырехкамерного сердца: феномен негативного контрастирования. Струя крови из левого предсердия попадает в правое (стрелка), освобождая прилежащую к перегородке область правого предсердия от пузырьков воздуха. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, LV — левый желудочек.Рисунок 14.7.
Вариант нормы — открытое овальное окно. Чреспищеводное эхокардиографическое исследование в поперечной плоскости в позиции четырехкамерного сердца, датчик повернут по часовой стрелке для оптимальной визуализации межпредсердной перегородки. При контрастировании правых отделов сердца с выполнением пробы Вальсальвы выявлено попадание единичных пузырьков воздуха в левые отделы сердца. Открытое овальное окно может приводить к парадоксальной эмболии. LA — левое предсердие, RA — правое предсердие, RV — правый желудочек, FO — овальное окно.Наиболее трудной для эхокардиографического распознавания разновидностью ДМПП является дефект типа sinus venosus (рис. 14.8), расположенный высоко в межпредсердной перегородке в области впадения верхней полой вены (редко — нижней полой вены). ДМПП типа sinus venosus часто сочетается с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену.