Клиническая гастроэнтерология

Портальная гипертензия (пре- или постсинусоидальная) при ЦП обусловлена сдавлением разветвлений печеночных вен фиброзной тканью, узлами регенерации, перисинусоидальным фиброзом, увеличенным притоком крови в систему воротной вены по артериовенозным анастомозам из печеночной артерии. Увеличение портального давления сопровождается усилением коллатерального кровотока, что предупреждает его дальнейшее повышение. В результате образуются анастомозы между воротной и нижней полой венами в передней брюшной стенке, в подслизистом слое нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка, между селезеночной и левой печеночной венами, в бассейнах мезентериальных и геморроидальных вен.

Портальная гипертензия ведет к тромбозам, застою в органах, нарушению их функций. Нарушение функций печени ведет к гипоальбуминемии и развитию асцита. Это способствует развитию отеков и гиперальдостеронизма. Задерживается натрий и вода, усиливаются отеки.

Повышение синусоидального гидростатического давления, гипоальбуминемия, уменьшение эффективного объема плазмы с последующей активацией ренин-ангиотензин-альдостероновои системы и секреции антидиуретического гормона являются основными факторами патогенеза асцита у больных ЦП.

Увеличению селезенки нередко сопутствует синдром гиперспленизма, который проявляется анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией и компенсаторной гиперплазией костного мозга. Развитие этого синдрома объясняется спленогенным торможением созревания и поступления в кровь из костного мозга форменных элементов, их депонированием и разрушением в селезенке, образованием антител к тромбоцитам и клеткам крови.

Анемия развивается за счет развития гиперспленизма, снижения синтеза факторов свертывающей системы крови, а также за счет кровотечений из-за портальной гипертензии.

Все вышеперечисленное приводит к клиническим проявлениям.

 

Классификация (Логинов А. С., 1987)

По этиологии:

1. вирусный

2. алкогольный

3. аутоиммунный

4. нарушение метаболизма (гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность альфа1-антитрипсина, гликогеноз IV типа, галактоземия)

5. холестатические – это заболевание внутри-и внепеченочных путей (ПБЦ, вторичный билиарный ЦП)

6. токсический

7. недостаток питания (особенно белкового)

8. на фоне хронической инфекции (паразитарные инвазии, саркоидоз)

9. криптогенные.

По морфологии:

1. мелкоузловой

2. крупноузловой

3. смешанный

По активности процесса:

1. активные (минимальная, умеренная, выраженная активность)

2. неактивные

По степени функциональных нарушений:

1. компенсированные

2. декомпенсированные

Морфологическая классификация ЦП

Морфологическая форма цирроза необязательно зависит от причины болезни. Отмечается лишь количественное преобладание той или иной формы в связи с определенным этиологическим фактором. Клинические различия макро- и микронодулярного ЦП также относительны. В процессе болезни одна морфологическая форма может трансформироваться в другую.

Морфологические формы ЦП:

1. Микронодулярная (мелкоузловая) – узлы регенерации одинаковой величины диаметром от 1 до 3 мм; фиброзные септы почти всегда равной длины.

2. Макронодулярная (крупноузловая) – узлы регенерации разной величины диаметром более 3 мм; фиброзные перегородки широкие, похожие на рубцы.

3. Макро-микронодулярная (смешанная) – количество крупных и мелких узлов примерно одинаково; преобладают септы, которые заканчиваются слепо без соединения центральных вен и портальных трактов (неполная септальная форма).

4. Билиарный цирроз – воспалительная инфильтрация в стенке желчных внутридольковых канальцев и вокруг них, выраженные признаки холестаза, разрушение и пролиферация канальцев, перидуктулярный фиброз с последующим его распространением в печеночные дольки, постепенное нарушение их структуры, гибель и регенерация печеночных клеток с образованием мелких аденом, окруженных прослойками соединительной ткани.

Степени активности цирроза печени

Показатели сыворотки крови	Умеренная степень актив-ности цирроза печени	Выраженная активность цирроза печени
б2-Глобулины	↑ до 13%	↑ больше 13%
г-Глобулины	↑ до 27–30%	↑ больше 27–30%
Тимоловая проба	↑ до 8–9%	↑ больше 8–9 ед
АлАТ	↑ в 1,5–2 раза	↑ в 3–4 и более раз
Сулемовая проба	↓ от 1,8 до 1,2 мл	↓ меньше 1,2 мл

Примечание:  ↑ повышение; ↓ снижение. В терминальной стадии показатели содержания в крови АлАТ могут оказаться нормальными или незначительно повышенными, что обусловлено нарушением синтеза этого фермента.

Определение степени тяжести цирроза печени (индекс Child-Pugh)