Клиническая неврология

Основным методом лечения является выведение из организма избытка меди. Для этого используют тиоловые препараты, к которым относятся унитиол и Д-пеницилламин (купренил, артамин). Дозы подбираются индивидуально. Лечение сочетают с препаратами, улучшающими функцию печени и специальной диетой с ограничением продуктов, богатых медью, животных жиров, белков.

Миастения.

Относится к аутоиммунным заболеваниям. Это патологическая утомляемость мышц. В механизме ее основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. У 70% больных миастенией обнаруживают гиперплазию или опухоль вилочковой железы, играющей важную роль в процессе иммуногенеза. Миастения встречается в среднем 30 – 40 случаев на 1 млн. жителей. Болеют чаще женщины 20 – 30 лет и мужчины пожилого возраста. Заболевание развивается подостро или хронически.

В зависимости от степени генерализации двигательных расстройств выделяют генерализованную и локальную формы миастении.

Генерализованная форма миастении встречается наиболее часто (70 – 80%). Клиническая картина слагается из диплопии, птоза, косоглазия, лагофтальма, дисфагии, дизартрии, нарушений подвижности языка и глотки, слабости мышц конечностей и туловища и в ряде случаев – затруднения дыхания.

Локальная форма миастении встречается редко (2 – 3%), не прогрессирует и характеризуется поражением только мышц глаз и век (глазная форма), скелетных мышц (скелетная форма), мышц, иннервируемых IX – XII парами черепно-мозговых нервов (бульбарная форма).

Для лечения миастении применяют антихолинэстеразные препараты, анаболики, кортикостероиды, тимэктомию, лучевую терапию, иммунодепрессанты, плазмаферез. При неэффективности антихолинэстеразных препаратов наступает ухудшение в состоянии больного - миастенический криз, при передозировке этих препаратов – холинергический криз. Резко нарастает мышечная слабость, развиваются грубые бульбарные явления, резко затрудняя дыхание, как за счет слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, так и вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей (скопление трахеобронхиального секрета). Миастенический криз: широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. Холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, быстро развивающаяся гипотония, резко выражены фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики кишечника.

Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания – интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 – 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 – 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 – 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд.

Боковой амиотрофический склероз (БАС).

Тяжелое прогрессирующее заболевание нервной системы, впервые выделенное Шарко в 1869 году. Этиология неизвестна. Однако имеются довольно веские основания предполагать, что заболевание относится к группе так называемых медленных инфекций, вызывается вирусом. С другой стороны, показано, что в ряде мест, в частности, на Марианских островах и острове Гуам в Тихом океане, заболевание носит наследственный характер. При этом заболевании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и передних рогах спинного мозга.

Клиника.

Симптомы БАС обусловлены поражением как периферических, так и центральных двигательных нейронов.