Клиническая неврология

Для профилактики пре- и перинатальных поражений мозга необходимо комплексное решение широкого круга вопросов, касающихся предупреждения как непосредственных влияний вредных факторов на плод, так и опосредованного организмом матери, усовершенствования методов диагностики патологических состояний плода и новорожденного, коррегируюшей и восстановительной терапии, санитарного просвещения.

Глава 15. Аномалии развития нервной системы.

Нарушение эмбрионального развития в I триместре беременности приводит к грубым порокам развития нервной системы – дефектам смыкания нервной трубки, нарушению роста и дифференциации мозговых гемисфер и желудочковой системы мозга. Патологические воздействия на поздних стадиях беременности и в перинатальном периоде, как правило, не вызывают тяжелых пороков развития, а ведут к нарушению миелинизации структур нервной системы и т. д. Аномалии и пороки развития мозга часто сопровождаются множественными малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами). Наиболее часто встречаются стигмы в области головы, лица: асимметрия черепа, аномалии неба (высокое "готическое" небо, уплощенное небо), дефекты развития верхней челюсти, аплазия нижней челюсти и т. д. Аномалии ушных раковин, их асимметрия. Дети с аномалиями лицевого скелета часто страдают головными болями, которые особенно усиливаются в период интенсивного роста ребенка. Укорочение шеи, диспропорция туловища и конечностей, деформация кистей и стоп (широкая ладонь, аномалия кожных рисунков, низкое расположение большого пальца и трезубец на ногах) – пороки развития. Общая частота врожденных пороков развития составляет 15 – 42 на 1000 родившихся. Из них на долю пороков нервной системы приходится 26 – 28%.

Черепно-мозговые грыжи.

Это сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Частота составляет 1 случай на 5000 новорожденных. Обычно черепно-мозговые грыжи локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Они имеют разные размеры. Грыжевое выпячивание обычно покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожные покровы могут изъязвляться, что сопровождается ликвореей и вторичным инфицированием. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофарингеальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.

В зависимости от содержания грыжевого мешка различают:

1. менингоцеле (выбухание в костный дефект оболочек),

2. энцефаломенингоцеле (выбухание вещества мозга и оболочек),

3. энцефалоцистоцеле (выбухание вещества и желудочков мозга).

Спинномозговые грыжи.

Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно расположенного срединно. Spina bifida – синоним термина "спинномозговая грыжа". Наиболее частая локализация грыж – пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала (60%). Самая редкая локализация – в шейном отделе (7,5%).

Грыжевое выпячивание выглядит как округлое или продолговатой формы образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к истечению цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложняться гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер. В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания грыжи подразделяются:

1. менингоцеле – выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга;

2. менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга;

3. миеломенингоцеле - в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг;

4. миелоцистоцеле - выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом.

При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией.

Микроцефалия