Клиническая неврология

Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35–40% случаев сопровождается патологией черепных нервов – атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами. В 30–35% случаев двойная гемиплегия осложняется гиперкинетическим синдромом. У 90% больных отмечаются выраженные интеллектуальные нарушения (олигофрения в степени имбецильности или идиотии), часто развиваются эпилептические припадки (45–60%). Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной или спастико-паретической дизартрии или анартрии.

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Атонически-астатическая форма

Атонически-астатическая форма проявляется мышечной гипотонией, динамической и статической атаксией, мозжечковой дизартрией и, как правило, сохраненном или негрубо нарушенном интеллекте.

Атонически-астатическая форма возникает в результате либо грубых нарушений лобно-мосто-мозжечкового пути, либо внутриутробного заболевания мозга с преимущественным поражением мозжечка. У детей с этой формой ДЦП в начальной резидуальной стадии на фоне общей мышечной гипотонии постепенно развивается пронаторная установка предплечий и кистей рук, возрастает напряжение аддукторов бедер и супинаторов стоп. При этом может иметь место задержка редукции шейных тонических и лабиринтных рефлексов, лишь к 1,5–3-ем годам начинают развиваться установочные рефлексы. Сухожильные и периостальные рефлексы всегда высокие. Мозжечковые нарушения проявляются с раннего возраста – вначале возникают атаксия и тремор рук, затем, когда ребенок начинает стоять, развиваются туловищная атаксия, а также дис- и гиперметрия. Этим объясняется атактическая походка. Психическое и речевое развитие при поражении преимущественно мозжечка могут быть в той или иной степени задержаны. Выявляется мозжечковая дизартрия.

В случае поражения всего лобно-мосто-мозжечкового пути или преимущественно лобных долей мозга контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Локомоторная атаксия хотя и имеется, но не является доминирующим синдромом. Другой непременный клинический признак – глубокая задержка психического и речевого развития, или олигофрения, чаще в степени имбецильности. Судорожный и гипертензионный синдром наблюдаются у 15–20% детей.

Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с мозжечковой формой ДЦП благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации при поражении лобно-мосто-мозжечкового пути – неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма

Гиперкинезы часто наблюдаются при различных формах детских церебральных параличей. Однако в некоторых случаях они являются клинически ведущими и тогда говорят о гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием гиперкинезов (хореоатетоза, хореических, торсионной дистонии и др.), экстрапирамидной (гиперкинетической или спастико-гиперкинетической) дизартрии, при сохраненном, как правило, интеллекте.

Патологоанатомические изменения обнаруживаются в стриопаллидарной системе, причиной которых могут быть – несовместимость крови матери и плода по факторам Rh или ABO, внутричерепная родовая травма и др.