Клиническая неврология

Главную роль в патогенезе патологии нервной системы, развивающейся в анте-, интра- и, частично, постнатально, играют гипоксия, ацидоз, гипогликемия и другие метаболические сдвиги. Продукты нарушенного обмена веществ могут воздействовать на мозг непосредственно или приводить к отеку и вторичным циркуляторным изменениям.

Сложные двигательные нарушения у детей с церебральными параличами возникают в результате освобождения структур ствола от субординационных влияний полушарий большого мозга и мозжечка, задержанных в своем развитии и пораженных тем или иным патологическим процессом (воспаление, гипоксия, травма и др.). Следствием нарастания патологической активности структур ствола является характерная для всех форм заболевания и определяющая их нозологическое единство активность нередуцировавшихся тонических рефлексов (шейных, лабиринтных, хватательного и пр.) и нарушения тонуса мышц. На основе этого в суставах плечевого и тазового поясов формируются патологические синергии и установки, а позже – контрактуры.

В зависимости от места локализации в мозге тех или иных патологических процессов могут развиваться парезы, гиперкинезы, атаксия, гиперметрия и другие формы недостаточности моторики.

Клиника.

В настоящее время, согласно классификации К. А. Семеновой (1978), различают следующие формы детского церебрального паралича:

1. Спастическая диплегия

2. Двойная гемиплегия

3. Гиперкинетическая форма

4. Атонически-астатическая форма

5. Гемиплегическая форма.

Спастическая диплегия (синдром Литтля)

Основным клиническим проявлением данного заболевания, впервые описанного английским акушером Литтлем в 1853г., является нижний спастический парапарез, или тетрапарез, преобладающий в ногах.

Наиболее частой причиной болезни является внутричерепная родовая травма и асфиксия. При этом наступает поражение верхних отделов передних центральных, извилин и парацентральных долек.

Клинически выявляются спастический нижний парапарез или тетрапарез, преобладающий в ногах. Наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра и разгибателях стоп. Ноги ребенка приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы вогнуты. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в руках, как правило сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов в виде косоглазия, сглаженности носогубных складок, отклонения языка в сторону. Чувствительность обычно не нарушена, функция тазовых органов не страдает. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно на нижних конечностях, вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Примерно у 20–30% больных наблюдаются гиперкинезы характера атетоза или хореоатетоза, преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей. Гиперкинезы усиливаются во время движений и при волнении, они уменьшаются в покое и исчезают во сне.

В отличие от других форм детских церебральных параличей, при синдроме Литтля психика страдает редко и в меньшей степени, у 20–25% выявляется олигофрения в степени дебильности. Эпилептические припадки наблюдаются только у отдельных больных.

У 30–40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный паралич.

Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии отмечают у 70–80% больных.

При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4–6 мес., когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног.

Тяжелые формы болезни проявляются уже в первые дни после родов. Такие дети малоподвижны при пеленании и купаниях, при попытке согнуть или разогнуть конечности отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций, больные начинают ходить к 3–4 годам. При ходьбе ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев стоп.

При преимущественной локализации патологического процесса в лобных долях мозга может наступить резкое снижение мышечного тонуса, из-за чего наблюдается переразгибание в коленных и локтевых суставах, конечности принимают различные неестественные позы.

Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20–25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40–50% способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.

Гемиплегическая форма