Кости: скрытая жизнь. Все о строительном материале нашего скелета, который расскажет, кто мы и как живем

До сих пор мы рассматривали, как скелет реагирует на окружающий мир — будь то серьезное падение или дань моде. Вместе с тем существуют патологии, зарождающиеся изнутри вследствие каких-то генетических отклонений или пороков развития. Кости могут быть преобразованы губительным образом из-за мутаций, влияющих на рост нашего тела. Когда из-за генетических нарушений гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста, это выражается в так называемом гигантизме. С другой стороны, проблемы с формированием хрящей в процессе раннего развития могут привести к карликовости. Мутации, затрагивающие образование коллагена в костях, влекут за собой болезнь, которую врачи называют несовершенным остеогенезом — «болезнь хрустального человека», когда скелет становится чрезвычайно хрупким. Изменения механизма роста костей могут сказаться на форме нашего скелета, что остается незамеченным, пока на приеме у врача в связи с переломом или странной шишкой не обнаруживается нечто неожиданное. Именно это и приключилось с одним из самых известных обитателей музея Мюттера по имени Гарри Истлэк.

Останки Истлэка выставлены на всеобщее обозрение в витрине на нижнем этаже музея, где посетители могут хорошенько рассмотреть, какая напасть случилась с этим человеком. И в отличие от расположенных этажами выше черепов, а также некоторых других экспонатов, собранных во времена более сомнительной медицинской этики, Истлэк оказался здесь по собственной воле. Он хотел, чтобы его страдания чему-то научили людей. Его скелет, склонившийся в сторону с опущенной головой, покрыт узловатыми костными полосками и пластинами. Он выглядит так, словно поверх одного скелета начал расти другой, изнутри поработив тело Истлэка. Может потребоваться какое-то время, чтобы всмотреться и понять, насколько невероятная метаморфоза произошла с его телом. Как заметил врач-ортопед Фредерик Каплан: «Обычные скелеты рассыпаются в груду отдельных костей, когда удаляются соединявшие их при жизни ткани. Чтобы придать ему человеческую форму, скелет приходится собирать заново с помощью тонкой проволоки и клея. В результате же образовавшихся перемычек, пластин и полосок из костной ткани… скелет Гарри практически полностью слился в единое целое»[56].

Врачи называют эту болезнь «прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия», или ПОФ. Встречается она относительно редко, затрагивая примерно одного человека из двух миллионов, однако она делает человека инвалидом. А еще она подчеркивает невероятную пластичность нашего тела. Когда речь идет о костях, мы представляем себе отдельные части нашего скелета. Это обособленные элементы, выстроенные в определенном порядке. Кости ног соединяются с костями таза и так далее.

Вместе с тем кость — это еще и ткань, которая при определенных обстоятельствах может формироваться там, где ее быть не должно. У людей, страдающих от наследственного заболевания ПОФ, мягкие части тела со временем превращаются в кости[57]. Окостенению оказываются подвержены сухожилия, мышцы и другие мягкие ткани, в результате чего образуется ограничивающий движения дополнительный внутренний каркас, который Каплан назвал «похожим на арматуру костяным футляром».

Врачи знали об этой болезни как минимум с XVIII века. Джон Фрек, хирург из Лондона, писал, что 14 апреля 1736 года к нему пришел 14-летний мальчик, попросив что-нибудь сделать с наростами на спине, которые были у него с раннего детства. Во время осмотра Фрек обнаружил, что они «отходили от каждого шейного позвонка и тянулись вниз к крестцу» — то есть, по сути, вдоль всего позвоночника. «Точно так же эти наросты отходили от каждого ребра, соединяясь между собой по всей спине, словно ветвящиеся кораллы, и образовывали внутренний костяной корсет»[58].

Хотя со времен этого обследования прошло несколько веков, болезнь по-прежнему не так-то просто вовремя обнаружить[59]. В большинстве случаев пациентам ошибочно диагностируют опухоль, бурсит или какое-то другое заболевание. У рожденных с этой болезнью детей зачастую деформирован большой палец на ноге, однако даже в этом случае некоторые люди узнают, что у них ПОФ, только после появления костей в неподходящих местах. Так, например, у женщины 21 года, обратившейся в больницу с жалобами на одышку, рентген показал, что одна из мышц ее спины вместе с близлежащими мягкими тканями начала превращаться в кость, сдавив грудную клетку. Причем этому недугу подвержены не только люди — ветеринары сообщали о случаях ПОФ у кошек и собак[60]. Чтобы спровоцировать подобную трансформацию, много не требуется. Любая небольшая травма запускает процесс окостенения, как правило, начиная с тканей, расположенных на задней стороне тела. Именно так было в случае с Истлэком.