Кровь королей

Часто происходят так называемые спонтанные кровоизлияния, которые трудно объяснить. Ясно только, что они зависят от психологического состояния больного и от климатических факторов. Иногда врачи удивляются тому, что гемофилик может прыгнуть с вышки в плавательном бассейне без каких-либо последствий. В определенные же времена года, особенно весной и осенью при прохождении погодного фронта и при южном ветре, больным достаточно поднять ногу, чтобы началось обширное мышечное или суставное кровоизлияние. В одних семьях гемофиликов склонность к спонтанным суставным кровотечениям сильнее, в других же они происходят реже и лишь при серьезных травмах суставов. О гемофилическом артрите говорят в случаях, когда кровотечение в один и тот же сустав происходит многократно и в результате сустав деформируется.

Поразительны наблюдения хирургов, которые в критических ситуациях оперировали гемофиликов из-за других опасных для жизни заболеваний. Иногда после операции кровотечения практически не было, но через несколько часов введение инъекционной иглы под кожу такого больного вызывало обширное кровоизлияние и во многих случаях приводило к смерти.

Поэтому никогда нельзя предсказать, насколько сильным будет кровоизлияние у гемофилика после травмы. Очень опасны внутренние кровотечения в области головного и спинного мозга или в области крупных нервов. Давление, возникающее при кровоизлиянии, может значительно повредить нерв, вплоть до полного паралича. Гемофилики с мышечными или суставными кровоизлияниями в острых состояниях испытывают очень сильные боли. Гематомы рассасываются только через несколько недель – если не наступила медленная смерть от потери крови.

Кровоизлияния в слизистой оболочке могут достигать таких масштабов, что больной теряет большую часть циркулирующей в организме крови, наступает глубокий обморок, больной проводит несколько дней или недель в сумеречном состоянии сознания. Иногда от смертельной потери крови спасает только глубокий коллапс сердечно-сосудистой системы, из-за которого в сосудах циркулирует меньше крови.

Долгое время не удавалось объяснить такую особенность болезни, как вторичное кровоизлияние. После травмы у гемофилика происходит начальное кровоизлияние, которое, как и у человека со здоровой, нормально свертывающейся кровью, со временем прекращается. Однако через несколько часов после первой остановки кровотечения из раны неожиданно начинает неудержимо идти кровь. Объяснение этого феномена было найдено лишь позднее. Оно заключается в следующем: обычно мелкие кровеносные сосуды через некоторое время после пореза сжимаются и препятствуют выходу крови. У здоровых людей после этого первого механического, спастического смыкания образуется тромб – сгусток свернувшейся крови, блокирующий дальнейшее кровотечение. Но у гемофиликов тромб не образуется. Как только сосуд размыкается, кровь из него снова беспрепятственно течет, сочится или капает.

2

Первые письменные описания явлений гемофилии изложены в священной книге евреев – Талмуде (II в. н. э.). В трактате Йевамот говорится: «Если жена отдает первого сына на обрезание, и он умирает, второго – и он умирает, третьего сына она не должна давать на обрезание. Что касается обрезания, есть семьи, у которых кровь течет легко, и есть семьи, у которых кровь течет трудно».

Это означает, что иудеи уже тогда знали о гемофилии у мальчиков. О дочерях, истекающих кровью, ничего не говорится. В приведенной цитате из Талмуда примечателен тот факт, что мальчиков отдает на обрезание «женщина». Вполне возможно, что в тексте Талмуда это является указанием на то, что гемофилию передают своим детям женщины, если даже мальчики рождаются от разных отцов.

В Вавилонском Талмуде также говорится о четырех женщинах, сыновья которых погибли от потери крови в результате такой легкой операции, как обрезание. В этом случае раввин Симон советует женщинам не делать обрезание следующим сыновьям.

Сообщения Талмуда приблизительно датируются 140 г. н. э. Ни в древнеримских медицинских трактатах того времени, ни в раннесредневековых описаниях болезней – нигде не говорится о симптомах, указывающих на гемофилию. Исследователи проблем наследственности полагают, что благоприятным фактором для возникновения и наследования гемофилии стало широкое распространение инцеста среди иудеев.

Позднейшие описания гемофилии в Европе дает арабский врач XI в. Абулкасим из Кордовы. В 1519 г. Пауль Рициус перевел его труд на латинский язык. В переводе также говорится о болезни, главным признаком которой является непрекращающееся кровотечение у мужчин, принадлежащих к определенным семействам.