Кровавый коктейль. Из чего состоит и как функционирует ваша кровь

• Фактор I. Фибриноген – бесцветный белок, растворенный в плазме крови. Вырабатывается клетками соединительной ткани, входящими в состав интимы стенки сосудов – фибробластами. Фибриноген – протополимер (его молекулы невелики и растворены в плазме), то есть он готов по команде склеиться с другими молекулами фибриногена и образовать нити фибрина.

• Фактор II. Протромбин – неактивированная форма фермента тромбина, который участвует в активации фактора Ха при участии фактора Va (буква «а» после номера фактора обозначает «активный»). Протромбин вырабатывается в печени и активируется при участии витамина К (без него время свертывания удлиняется).

• Фактор III. Тромбопластин состоит из белка апопротеина-III и фосфолипидов (кирпичиков, из которых состоит клеточная стенка). Тромбопластин выделяют практически все клетки организма, кроме клеток крови и клеток эндотелия (интимы), выстилающего все сосуды. Если тромбопластин проконтактирует с кровью, тут же запустится свертывание. Это один из прямых факторов, которые включают образование фибрина и тромбов при повреждении стенки сосуда.

• Фактор IV. Ионы Са++ поступают в кровь с пищей или из депо (костей). Без него невозможна полимеризация фибрина[36] из фибриногена. Тромбопластин без Са++ бесполезен.

• Факторы V и VI. Проакцелерин, Акцелерин. Это белок бета-глобулин, вырабатываемый в печени, но в отличие от протромбина для его активации витамин К не нужен. В форме акцелерина он в присутствии Ха[37]-фактора биохимически оказывает воздействие на протромбин и превращает его из протромбина в тромбин.

• Фактор VII. Проконвертин относится к гамма-глобулинам, белкам-ферментам – протеазам. Синтезируется в печени с помощью витамина К, вместе с тромбопластином участвует в активации Ха-фактора.

• Фактор VIII. Антигемофильный глобулин – белок бета-глобулин, вырабатывается в печени и клетках эндотелия сосудов. С фактором Виллебранда образует комплекс, принимающий участие в активации фактора Ха. При отсутствии VIII фактора возникает гемофилия A.

Активируется VIII фактор по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca2+ методом отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз (отщепление белковых фрагментов) фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX.

• Фактор IX. Фактор Кристмаса – белок альфа-глобулин, профермент. Синтезируется в печени с участием витамина К. Вместе с факторами XIа и VIIIа участвует в активации фактора Ха. При отсутствии фактора IX развивается гемофилия-В.

• Фактор X. Фактор Стюарта-Прауэра – белок, относящийся к гамма-глобулинам, профермент. Продуцируется в печени при участии витамина К. В компании с факторами III, VII, VIII и IX – Х становится активным – Ха и в присутствии Са++ и фактора Vа превращается в ферментный комплекс, который активирует протромбин.

• Фактор XI. Фактор Розенталя (плазменный предшественник тромбопластина) – белок гамма-глобулин, профермент, вырабатывается в печени и вместе с ионами Са++ активирует IX фактор. Его отсутствие вызывает гемофилию С.

• Фактор XII. Фактор Хагемана – белок бета-глобулин, профермент. Вырабатывается в печени. Практически всегда находится в плазме крови. Активируется при контакте с белком соединительной ткани коллагеном. Происходит это при механическом повреждении стенки сосуда. В активации фактора XII участвуют также высокомолекулярный кининоген и ферменты, расщепляющие белки, например калликреин, тромбин или трипсин[38].

Интересный факт: XII фактор активируется еще в пробирке при контакте со стеклом. Это создавало некоторые проблемы при его обнаружении и изучении, пока стенки пробирок не стали обрабатывать специальным стабилизатором и пока не появились пластиковые пробирки.

Активированный фактор Хагемана, в свою очередь, воздействует на фактор свертывания крови XI и запускает так называемую внутреннюю систему гемостаза (свертывания крови). При ДВС-синдроме его содержание в плазме снижено.

• Фактор XIII. Трансглутаминаза (Фибрин-стабилизирующий фактор, фактор Лаки-Лоранда) – белок бета-2-гликопротеин, содержится в клетках эндотелия сосудов, эритроцитах, почках, мышцах. Дополнительно активируется тромбином и усиливает связи между волокнами (нитями) фибрина, укрепляя сгусток, делая его плотнее. Недостаток этого фактора приводит к длительным кровотечениям.