Поражение сустава при гемофилическом артрите сходно с травматическим внутрисуставным кровоизлиянием. Сустав теряет нормальные контуры, возникает небольшая боль. Температура немного повышается, но состояние больного бывает удовлетворительным. Кровоизлияние в сустав может повторяться несколько раз через определенные промежутки времени. При первом кровоизлиянии гематома рассасывается, припухлость исчезает, температура снижается до нормальной. При повторных кровоизлияниях сгустки крови организуются, суставная сумка утолщается. Хрящи истончаются, что приводит к сужению суставной щели. Иногда в результате многочисленных кровоизлияний в самом губчатом веществе эпифизов развиваются очаги некроза.
Нередко происходит разрушение костной ткани в межмыщелковой ямке бедра: костный дефект образуется в форме глубокой ямки с гладкими стенками и нависающими краями (рис. 80).
Рис. 80.
При легком течении заболевания исход благоприятный. В более тяжелых случаях, когда происходит разрыв связок и сморщивание суставной сумки, могут развиться контрактуры сустава. Иногда при сильном разрушении хрящей эпифизов возникают анкилозы суставов. В зрелом возрасте кровоизлияний в полость суставов не бывает.
Заболевание возникает у людей пожилого возраста. Поражаются в основном нижние конечности, а именно коленный сустав. Обычно страдает один сустав, но бывают случаи, когда в процесс вовлекаются несколько суставов.
В начале заболевания развивается синовит. Со временем на синовиальной оболочке возникают ворсинки, отторгнувшиеся частицы которых превращаются в свободные суставные тела. Суставная сумка утолщается. Нередко в ней происходит отложение солей.
Сумка спаивается с мягкими околосуставными тканями, превращаясь в плотный чехол. Постепенно происходит нарушение трофики сустава. Хрящи, крестовидные связки начинают разрушаться. На хрящах возникают узуры. С одной стороны, костная ткань разрушается, с другой стороны, происходит восстановление эпифизов. По краям эпифизов разрастаются крупные остеофиты, от которых отсоединяются части костной ткани. В то же время части эпифизов со стороны суставной щели полностью рассасываются. Сустав сильно обезображивается (рис. 81).
Рис. 81.
Патологический процесс в суставе развивается стремительно. Сустав сильно увеличивается в результате образования выпота. Накопление жидкости происходит быстро.
Связочный суставной аппарат расслабляется, в связи с этим сустав становится разболтанным, происходят подвывихи.
При движении в суставах слышится хруст. При пальпации свободные тела легко прощупываются. Функция сустава нарушена. В самом начале заболевание протекает безболезненно.
Заболевание развивается у людей в среднем возрасте, чаще у мужчин, чем у женщин, причем верхние конечности страдают в несколько раз чаще, чем нижние. Это связано с тем, что шейный отдел спинного мозга поражается сирингомиелией чаще, чем остальные.
При сирингомиелическом артрите кости не просто разрастаются, а происходит как бы их расплавление. Заболевание начинается внезапно развитием выпота в суставе. Суставы разбалтываются и обезображиваются. Из-за этого происходят вывихи, возможны патологические переломы.
Несмотря на значительные патологические изменения, процесс протекает относительно безболезненно. В некоторых случаях развивается специфическая дистрофия пальцев кисти. Окончания ногтевых фаланг частично рассасываются, возникает некроз. Фаланга пальца укорачивается, обезображивается. Дистальные концы головок основных и средних пальцев рассасываются. Происходит деформирование суставных площадок головок фаланг, их плоскость делается косой, в результате соприкасающиеся фаланги становятся друг к другу под углом (рис. 82).
Рис. 82.
У больных сирингомиелическим артритом при малейшей травме возникают переломы костей.
При неоднократно повторяющейся травме сустава может развиться травматический артрит. Иногда даже при микротравмах происходит внутрисуставное или околосуставное кровоизлияние, которое порождает асептический синовит. При этом синовиальная оболочка и хрящ пропитываются кровью. При медленном рассасывании выпота в хрящах образуются очаги разрушения. Хрящ становится тоньше. Суставная щель суживается. Края кости начинают разрастаться. Эти патологические изменения могут вызвать нарушение функции сустава.