Метаморфозы. Путешествие хирурга по самым прекрасным и ужасным изменениям человеческого тела

Существуют сотни причин, по которым у человека может развиться «истерический делирий»: наркотическая передозировка, «ломка», инфекция, инсульт, черепно-мозговая травма, психическое расстройство и даже нехватка того или иного витамина. Однако анализы крови Джоан были хорошими, а компьютерная томография мозга не выявила никаких патологий. Пока Джоан лежала, находясь под действием седативных препаратов, соседка рассказала мне о ней. Джоан вела относительно тихую жизнь; у нее было несколько близких друзей, но обычно она замыкалась в себе. Ранее она уже попадала в больницу с «нервным срывом»: в ее карте говорилось, что у нее был короткий эпизод парализующей паники и тревожности, который завершился после нескольких дней отдыха. Джоан работала администратором в подвале здания городского совета. Ей нравилась эта работа, потому что давала возможность не находиться на солнце. «Она легко обгорает, – сказала ее соседка. – Видели бы вы ее летом: у нее кожа слезает от солнца». На ее теле были коричневые пигментные пятна, больше всего – на лице и на руках, будто бы гранулированный кофе растерли по мокрой коже.

Я был начинающим врачом, и для меня, как, впрочем, и для других медиков, диагноз Джоан был загадкой. Когда мой наставник пришел на обход, он внимательно выслушал историю Джоан и просмотрел записи, сделанные во время ее предыдущей госпитализации. Он осмотрел ее кожу, пролистал нормальные результаты анализов, а затем взглянул на меня с выражением триумфа в глазах. «Нужно проверить ее порфирины», – сказал он.

Порфирины, составляющие основу гемоглобина и хлорофилла, вырабатываются в теле специальными ферментами, которые работают вместе, как команда монтажников. Если один из «монтажников» не выполняет свою работу должным образом, развивается порфирия. Частично сформированные кольца порфирина накапливаются в крови и тканях, вызывая криз, провоцировать который могут наркотики, диета и даже пара бессонных ночей. Некоторые порфирины удивительно чувствительны к свету (именно это позволяет им поглощать солнечную энергию в хлорофилле), и при определенных типах порфирии кожа на открытых для солнца участках покрывается язвами, которые затем рубцуются. Скопление порфиринов в нервах и мозге вызывает онемение, паралич, психозы и припадки. Еще одно последствие скопления порфиринов в коже, которое пока не удается объяснить, – рост волос на лбу и щеках. Острая порфирия иногда сопровождается запорами и нестерпимой болью в животе. Стонущих пациентов довольно часто привозят в операционную, и их напрасно оперируют снова и снова, прежде чем врачи ставят правильный диагноз[3].

Результаты анализов Джоан подтвердили повышенный уровень порфиринов: скорее всего, у нее была редкая вариация под названием «пестрая порфирия». Лечение началось: отдых, отказ от препаратов, способных спровоцировать обострение (лекарства от простуды могли стать причиной кризиса) и внутривенное введение жидкостей. Мы также назначили пациентке инъекции глюкозы. За три дня она восстановилась и вышла из больницы со списком лекарств, которых следует избегать, и долгожданным объяснением ее повышенной чувствительности к солнечному свету.

В 1964 году в журнале «Труды Королевского Медицинского общества» появилась любопытная статья лондонского невролога Ли Иллиса. На четырех страницах он красноречиво и убедительно высказал предположение, что миф о вервольфах[4] был подтвержден или даже порожден порфирией. При таком кожном заболевании, как гипертрихоз, волосы начинают расти на лице и кистях рук, однако это не сопровождается проблемами с психикой. Бешенство у людей может быть причиной нервного возбуждения, агрессии и галлюцинаций, но изменений в коже при этом не происходит. Иллис подчеркнул, что больные порфирией избегают солнечного света и предпочитают выходить на улицу ночью. Кризисам обычно предшествуют периоды плохого сна или изменения в питании. При отсутствии лечения у некоторых больных кожа может стать бледной с желтоватым оттенком (из-за желтухи) и покрыться рубцами; на лице могут даже начать расти волосы. Люди с некоторыми типами порфирии имеют проблемы с психическим здоровьем и избегают социальных контактов, что провоцирует недоверчивое отношение к ним.

Раньше совокупность таких симптомов вызывала подозрение в занятиях колдовством. Французский экзорцист Анри Боге в Discours exécrable des Sorciers (1602) хвастался числом вервольфов и ведьм, которых он пытал и затем казнил.

74% специалистов в сфере психического здоровья считают, что полнолуние способно провоцировать сумасшествие.

«Все эти колдуны имели глубокие царапины на лице, руках и ногах, – писал он. – Один из них был настолько изуродован, что уже не был похож на человека, и никто не мог взглянуть на него, не вздрогнув». Вполне естественно, что периоды сумасшествия, сопровождаемые светобоязнью, порождали в неграмотном, изолированном и легковерном обществе страх перед мнимыми оборотнями.