Ферменты гемового пути – это едва ли не самые чувствительные к токсинам из окружающей среды элементы организма. Следовательно, порфирия – это реакция на загрязнение окружающей среды, и она в самом деле была редкостью в незагрязненном мире. За исключением одной тяжелейшей, уродующей врожденной формы, случаев которой известно всего несколько сотен на весь мир, недостаток порфириновых ферментов обычно вообще не вызывает болезни. Люди – генетически разнообразный вид, и в прошлом большинство людей со сравнительно низким уровнем одного или нескольких порфириновых ферментов были просто чувствительнее к окружающей среде. В незагрязненном мире это было преимуществом для выживания: обладатели этой черты могли легко избегать мест или вещей, которые могли принести им вред. Но вот в мире, где токсичных химикатов избежать невозможно, порфириновый путь практически всегда в той или иной степени подвергается стрессу, и лишь те, у кого уровень ферментов достаточно высок, нормально переносят загрязнение окружающей среды. А чувствительность превратилась в проклятие.
Из-за того, как именно болезнь была открыта, а также по причине отсутствия синтетических химикатов в окружающей среде в то время порфирия стала известна как редкая болезнь, которая вызывается у генетически предрасположенных людей некоторыми лекарствами, в частности сульфоналом и барбитуратами, и этих лекарств необходимо было избегать. Лишь целое столетие спустя, в начале 1990-х гг., доктор Уильям Мортон, профессор гигиены труда и экологической медицины в Орегонском университете здравоохранения, понял, что в современной окружающей среде синтетические химикаты распространены намного шире, чем лекарства, так что именно они, скорее всего, являются главной причиной приступов порфирии. Мортон предположил, что спорное заболевание, известное как множественная чувствительность к химическим веществам (МЧХВ), в большинстве случаев неотличимо от одной или нескольких форм порфирии. А когда он начал проводить анализы своих пациентов с МЧХВ, то обнаружил, что у 90 % из них в самом деле наблюдается дефицит одного или нескольких порфириновых ферментов. Тогда он исследовал родословные ряда пациентов в поисках той же самой особенности и сумел продемонстрировать генетическую основу МЧХВ – ранее этого никто сделать даже не пытался, потому что у МЧХВ не было проверяемых биологических маркеров[231]
. Кроме того, Мортон обнаружил дефицит порфириновых ферментов у большинства пациентов с электрочувствительностью и пришел к выводу, что электрическая и химическая чувствительность – это проявления одной и той же болезни. Порфирия, показал Мортон, – это не крайне редкая болезнь, как считается сейчас: она поражает не менее пяти или даже 10 % населения мира[232].Мортон – смелый человек. В мире «редкой болезни» порфирии доминирует горстка клиницистов, которая контролирует практически все исследования и выдачу грантов в своей маленькой, выродившейся области. Они диагностируют порфирию только во время острых приступов с тяжелыми неврологическими симптомами, игнорируя более мягкие, вялотекущие случаи. Они обычно не ставят диагноз, пока уровень порфирина в моче или стуле не превысит нормальный в пять или десять раз. «Это просто глупо, – писал Мортон в 1995 г. – Все равно что диагностировать диабет только у тех, у кого начался кетоацидоз, а коронарную недостаточность – только у тех, кто перенес инфаркт миокарда»[233]
.Более высокий процент, полученный Мортоном, сходится с теми цифрами, что получены более века назад, – с процентом пациентов, заболевших после приема снотворного средства сульфонала. Кроме того, сходится он и с найденным в 1960-х гг. «фиолетовым фактором», веществом, которое окрашивается в лавандовый цвет и содержится в моче не только больных порфирией, но и 5–10 % населения[234]
. Фиолетовый фактор в конце концов был идентифицирован как продукт распада порфобилиногена, одного из предшественников порфирина[235]. Наконец, Мортон обнаружил – что согласуется с недавними данными из Англии, Нидерландов, Германии и России, – что устойчивые неврологические проблемы наблюдаются во время хронической, вялотекущей фазы всех типов порфирии – даже тех типов, которые, как ранее считалось, вызывают только поражение кожи[236].Ганс Гюнтер, немецкий врач, который в 1911 г. дал порфирии ее название, писал, что «подобные больные страдают от нейропатии, бессонницы и нервной раздражительности»[237]
. Мортон вернул нас к исходному взгляду на порфирию: это не просто довольно распространенная болезнь, но болезнь, чаще всего существующая в хронической форме со сравнительно мягкими симптомами. А главная ее причина – синтетические химикаты и электромагнитные поля, загрязняющие нашу современную среду.