Существуют две хорошо известные причины атипичных симптомов паркинсонизма. Первая причина – это последствия энцефалита, вирусной инфекции мозга. После Первой мировой войны она вызывала у своих жертв так называемую сонную болезнь, которая на самом деле была симптомом паркинсонизма – состоянием мертвенной неподвижности, в котором больные оставались десятки лет. Таких пациентов Оливер Сакс называл «пробужденными»: они «пробуждались» от своего состояния с помощью леводопы, которую он прописывал, пока ее эффекты не ослабевали. Ясно, что это не имело отношения к Джону Пепперу: он никогда не болел энцефалитом и не впадал в состояние сонного оцепенения.
Вторую причину атипичных симптомов паркинсонизма можно наблюдать у пациентов, которым прописывают один из нескольких препаратов, вызывающих такие симптомы в качестве побочного эффекта. Чаще всего это антипсихотические препараты, понижающие уровень дофамина в мозге. Как правило, симптомы паркинсонизма исчезают[49], когда пациент прекращает прием этих препаратов. В редких случаях, когда этого не происходит, обычно считается, что у этих пациентов уже началось развитие идиопатической болезни Паркинсона. Поэтому важно задаться вопросом, принимал ли Пеппер ранее любой препарат, который мог бы вызвать симптомы паркинсонизма.
Единственным другим лекарством, которое принимал Пеппер и которое могло вызвать симптомы паркинсонизма, был сибелиум, употребляемый для лечения болезни Меньера – ушного заболевания, ухудшающего слух и чувство равновесия и вызывающего звон в ушах. Сибелиум не является антипсихотическим препаратом, поэтому гораздо менее вероятно, что этот препарат мог вызвать паркинсонизм. Скорее, это препарат, блокирующий канал поступления кальция, что лишь изредка приводит к симптомам паркинсонизма, и в подавляющем большинстве случаев они являются обратимыми[50]. Побочные эффекты обычно возникают у людей старше шестидесяти пяти лет. Но симптомы паркинсонизма у Пеппера проявились в середине 1960-х годов, когда ему было немногим более тридцати лет. Пеппер начал принимать сибелиум лишь в 1972 году, почти через десять лет после того, как у него появились симптомы двигательного расстройства. Эта хронология исключает сибелиум как причину его болезни, хотя он принимал лекарство в течение нескольких лет.
Паркинсонизм лекарственного происхождения чаще всего затрагивает обе стороны тела, а у Пеппера в то время наблюдались симптомы только с одной стороны. Кроме того, лекарственные симптомы проявляются быстро и резко, но ни врач, ни Пеппер не заметили резких перемен, пока он принимал сибелиум. В то время как лекарственные симптомы паркинсонизма остаются статичными, болезнь Пеппера прогрессировала типичным образом для идиопатического дегенеративного расстройства до приема сибелиума, во время приема и после этого.
И наконец, большинство людей поправляется после того, как прекращают прием этих лекарств, – обычно через два месяца, хотя иногда и в течение двух лет. Когда Пеппер прекратил прием сибелиума, он не заметил никакого улучшения своего состояния. Сейчас он не принимает это лекарство уже 35 лет и все равно имеет многие симптомы двигательного расстройства. По указанным причинам
Тот факт, что у Пеппера есть много признаков болезни Паркинсона помимо обычных симптомов паркинсонизма – сенсорные проблемы (когда ему трудно определить положение своих конечностей в пространстве), периодические провалы в памяти и проблемы нервной системы, типичные для болезни Паркинсона, такие как затрудненный контроль над кровяным давлением, неспособность различать горячее и холодное и трудности с мочеиспусканием – также подразумевает, что он определенно страдает тяжелым заболеванием, поразившим организм в целом. И наконец, тот аргумент, что его способность обратить вспять развитие некоторых симптомов доказывает отсутствие болезни, является натяжкой. Когда лекарство или стимуляция мозга приводит к замедлению развития или исчезновению симптомов, неврологи не рассматривают это как доказательство того, что человек с самого начала не был болен.
Поэтому утверждение, что Пеппер не страдает болезнью Паркинсона, в итоге сводится к тому (как указал д-р П. в своем письме), что болезнь Паркинсона является «прогрессирующей», что «люди с болезнью Паркинсона нуждаются в лекарствах», и к тому факту, что Пеппер