Мутанты

Найдется не много других нарушений, вызываемых единичной мутацией, которые оказывали бы такой разрушительный эффект в столь позднем периоде жизни. И все же необычность болезни Гентингтона обманчива, ибо разъяснение Холдейном причин ее распространенности помогает также понять, с небольшими допущениями, почему мы, как и большинство других животных, стареем. В данной главе я попробую доказать, что старение – это генетическое нарушение, или, скорее, комплекс генетических нарушений, одни из которых поражают всех нас без исключения, а другие – лишь некоторых особей. Эта точка зрения противоречит самой сути большинства определений болезни. Согласно медицинской традиции, существуют различия между "нормальным" старением, с которым ничего нельзя поделать, и "старческими" заболеваниями, такими как атеросклероз, рак и остеопороз, поглощающими огромные суммы из бюджета общественного здравоохранения. Однако различия эти иллюзорны. Они не более чем медицинская фикция, которая позволяет врачам не обращать внимания на болезнь, поражающую всех нас, ибо они не в состоянии ее вылечить или хотя бы облегчить. При правильном подходе старение является именно тем, чем оно и кажется: грозным, поражающим всех недугом.

Бессилие отбора

Старение есть присущее организму угасание. Самое очевидное его проявление – это возрастание частоты смертности параллельно тому, как мы стареем. Для восьмилетней девочки, живущей в одной из развитых стран, риск того, что она не увидит своего следующего дня рождения, составляет 1 к 5000. Для восьмидесятилетней женщины это соотношение 1 к 20. Конечно, можно лишиться жизни и от причин, вовсе не связанных со старением, например стать жертвой насилия, заразной болезни, несчастного случая, однако суммарный вклад этих факторов довольно незначителен. Не будь всеобъемлющего воздействия старения, 95 процентов из нас справляли бы свой сотый день рождения; половина людей на века обогнала бы по возрасту библейских патриархов и жила бы дольше тысячи лет. Многие смогли бы увидеть начало IV тысячелетия.[269]

Эволюционное объяснение того, почему мы, а также большая часть других живых существ, стареем, базируется на двух доводах, скрытых в холдейновском объяснении частоты распространения заболевания. Первый состоит в том, что вредные последствия некоторых мутаций ощущаются лишь в поздние периоды жизни. Совершенно очевидно, что мутация может вызвать медленно прогрессирующее заболевание. Гентингтоновская мутация как раз и является такой бомбой с включенным часовым механизмом. Так же, как и мутация SOST, вызывающая склеростоз у белых жителей Южной Африки: дети от нее практически не страдают, но к зрелому возрасту чрезмерный рост костной ткани становится настоящим убийцей. Сходным образом действуют мутации гена BRCA1, семейного гена рака молочной железы, пагубные последствия которого обычно проявляются у женщин только в тридцати-сорокалетнем возрасте. Так же ведет себя и вариант гена АРОЕ, называемый ε-4, предрасполагающий пожилых людей к развитию инфарктов и болезни Альцгеймера.