Мутанты

Во всем была виновата плацента. Во время беременности она в изобилии продуцирует тестостерон. Обычно он не наносит ущерба плоду, так как тестостерон быстро превращается в эстрадиол и эстрон с помощью фермента, называемого ароматазой, которым особенно богата плацента. Именно этот фермент и оказался поврежденным. Мутация носит рецессивный характер: у каждого из родителей имеется по одной дефектной копии гена, которые не приносят никаких нарушений. В дальнейшем две дефектные копии передаются от обоих родителей ребенку – и плаценте, часть которой служит продолжением плода и имеет свой собственный генотип. В результате появляется ребенок, который при всей своей невинности становится для матери чем-то вроде гормонального троянского коня и вызывает в ее организме хаос задолго до своего рождения.[223]

Вслед за SRY ароматаза – вероятно, единственный самый важный регулятор пола у человека. Она находится на перекрестке путей по производству тестостерона и эстрогена и регулирует транспортные потоки. Девочки, у которых отсутствует ароматаза, не только рождаются с маскулинизированными наружными половыми органами, но по мере взросления становятся очень волосатыми, вплоть до роста бороды, и характеризуются увеличением яичников. С другой стороны, отсутствие фермента у мальчиков вообще проходит практически без последствий – хотя, как уже обсуждалось в предыдущей главе, при дефиците эстрогена они растут еще долго после того, как уже должны были бы остановиться.

Однако и мальчикам не удается так легко уйти от опасности. Далеко не все мутации ароматазы вызывают повреждение гена. Некоторые идут по пути приобретения функции, что вызывает гиперактивность фермента и, следовательно, избыток эстрогена и отсутствие тестостерона. Девочки с такими мутациями характеризуются преждевременным развитием и становятся невысокими женщинами с большими грудями. Мальчики с такими мутациями тоже невысокие и, что более неприятно, тоже имеют развитые груди. Мутации ароматазы – не единственная причина развития грудных желез у мальчиков и мужчин: до 60 процентов подростков и юношей имеют заметно набухшие соски, которые, однако, почти всегда исчезают – по крайней мере с возрастом, когда эстрогены, продуцируемые жировой тканью, приводят все в норму.[224]

Люди с выраженными мутациями половой идентичности часто бесплодны. Поверхностные нарушения (например, "неопределенные" гениталии) могут иногда корректироваться хирургическим путем, хотя вопрос о том, кто именно должен подвергаться такой операции и в каком возрасте ее следует делать, вызывает все больше споров. Все мутации, приводящие к нарушению половой идентичности, о которых я здесь написал, имеют свои аналоги у других млекопитающих. Животные, которые не принадлежат ни к тому, ни к другому полу, должны редко размножаться. Можно подумать, что такие мутации всегда ведут к эволюционному тупику.

Всегда ли? Обобщать трудно, так как естественный отбор настолько причудлив и так охотно вступает в действие при наличии любой генетической вариации, что в процессе эволюции могут произойти самые невероятные вещи. Пятнистые гиены – малосимпатичные создания. У них неуклюже тела, гогочущие крики и отвратительные привычки. Неважно, что им нравится поедать падаль; они еще мочатся в воду, которую пьют, и рады вываляться в собственной рвоте. Но еще любопытнее, что их сообщество состоит из могучих самок и хиленьких самцов. И у самцов и у самок есть своя собственная четкая иерархическая структура, при которой самая низшая по рангу самка стоит выше наиболее доминирующего самца. Когда клан гиен занят своим грязным делом у туши антилопы гну, самцы должны есть быстро, потому что самки – гораздо более крупные – неизменно прогоняют их прочь. Размеры тела и склонность к ничем не провоцируемой агрессии делают самок гиен, как это ни парадоксально, практически самцами. Наши сомнения понятны, но давайте посмотрим на гениталии этих животных.

Самки пятнистых гиен обладают такими наружными половыми органами, которых нет больше ни у кого из млекопитающих. Наиболее заметной их чертой является клитор, такой же величины, как пенис у самцов, внутри которого проходит мочеполовой тракт с отверстием, расположенным на самой верхушке. Во время демонстраций доминантного поведения он способен на короткое время выпрямляться. Под ним, там, где должно находиться влагалище, располагается структура, удивительно напоминающая мошонку, но состоящая из жировой подушки, а не из тестикул. Из-за отсутствия влагалища самки пятнистых гиен спариваются и рожают через клитор.