Музыкофилия

Фрейд однажды написал: «Анатомия – это судьба». Теперь мы склонны думать, что эта судьба записана на скрижалях наших генов. Определенно, синдром Вильямса требует полного и точного знания о том, как генетика формирует анатомию головного мозга и как она, в свою очередь, формирует сильные и слабые стороны когнитивных способностей, личностные черты, а возможно, и способность к творчеству. Несмотря на поверхностное сходство людей, страдающих синдромом Вильямса, между ними существуют индивидуальные различия, обусловленные, как и среди всех остальных людей, разницей воспитания и жизненного опыта.

В 1994 году я посетил Хейди Комфорт, девочку, страдающую синдромом Вильямса, в ее доме, в Южной Калифорнии. Этот восьмилетний ребенок отличался недюжинным самообладанием. Она немедленно заметила мою неуверенность и сказала: «Не стесняйтесь, доктор Сакс». Едва я успел войти в дом, как она тут же угостила меня свежеиспеченными пончиками. Во время встречи я накрыл блюдо с пончиками и предложил Хейди ответить, сколько их на блюде. Она ответила, что три. Я открыл блюдо и предложил девочке пересчитать пончики. Она начала считать их – один за другим, и насчитала восемь, хотя на самом деле их было тринадцать. Потом, как и следовало ожидать от восьмилетнего ребенка, она показала мне свою комнату и любимые вещи.

Несколько месяцев спустя я снова встретился с Хейди, на этот раз в лаборатории Урсулы Беллуджи. Мы с девочкой отправились на прогулку. Сначала мы наблюдали за запуском воздушных змеев и полетами дельтапланеристов над скалами Ла-Джолла, потом гуляли по городу, разглядывая витрины булочных, а затем зашли в закусочную, съесть по сэндвичу. Хейди моментально познакомилась с полудюжиной работников заведения, а стараясь рассмотреть, что находится за прилавком, так сильно перегнулась через него, что едва не упала. Ее мать, Кэрол Цитцер-Комфорт, как-то сказала мне, что пыталась запретить дочери заговаривать с незнакомцами, на что Хейди ответила: «Нет никаких незнакомцев, есть только друзья».

Хейди могла быть красноречивой и дружелюбной, она часами с увлечением слушала музыку и играла на пианино. В свои восемь лет она уже сочиняла короткие песенки. Хейди обладала энергией, импульсивностью, разговорчивостью и шармом, столь характерными для детей, страдающих синдромом Вильямса, но были у нее и характерные для этой болезни расстройства. Она не могла, например, сложить из деревянных кубиков самой простой геометрической фигуры, какие могут складывать дети в любом детском саду. Она испытывала непреодолимые трудности при складывании чашек друг в друга. Мы ходили в океанариум, где увидели огромного осьминога, и я спросил Хейди, сколько может, по ее мнению, весить это чудовище. «Три тысячи двести фунтов», – ответила она. Вечером того же дня она снова оценила размеры осьминога: «Он, наверное, такой же большой, как дом». Мне тогда показалось, что когнитивные нарушения создадут ей большие трудности как в школе, так и в обыденной жизни. Я не мог отделаться от ощущения какого-то формализма, или, точнее сказать, автоматизма ее общительности. Мне было трудно отделить в восьмилетнем ребенке наслоения синдрома Вильямса.

Однако десять лет спустя я получил письмо от ее матери. «Сегодня Хейди исполняется восемнадцать лет, – писала Кэрол. – Посылаю вам фотографию: она запечатлена здесь со своим другом. В этом году она оканчивает среднюю школу и вступает в самостоятельную жизнь как сложившаяся молодая женщина. Доктор Сакс, вы были правы, когда предсказывали, что «кто» пробьется сквозь «что» синдрома Вильямса»[143].

Теперь Хейди уже девятнадцать лет, и, несмотря на несколько операций, сделанных по поводу повышения внутричерепного давления (такие операции время от времени необходимы больным с синдромом Вильямса), она планирует уехать из родительского дома, закончить колледж, обучиться профессии и начать самостоятельную жизнь. Она решила получить профессию пекаря – ей в свое время очень нравилось наблюдать, как украшают пирожные и делают десерты.

Однако несколько месяцев назад я получил еще одно письмо от ее матери, в котором Кэрол писала, что Хейди приступила к новой работе, но похоже, что ее посетило новое призвание:

=«Она работает в отделении для реабилитации и просто влюблена в свою работу. Пациенты говорят, что лучистая улыбка Хейди вселяет в них бодрость и улучшает самочувствие. Хейди так нравится общаться, что она попросила, чтобы ей разрешили работать в выходные. Она играет с пациентами в лото, красит им ногти, варит им кофе и, конечно, говорит и слушает. Такая работа идеально ей подходит».

29

Музыка и идентичность личности: деменция и музыкальная терапия

Из пятисот больных неврологического профиля, находившихся на моем попечении, приблизительно половина страдала деменцией различного типа. Деменция может возникать как результат повторных инсультов, тяжелой гипоксии головного мозга, травм и инфекций, поражающих мозг, лобно-височной дегенерации и, чаще всего, болезни Альцгеймера.