Музыкофилия

Имея в виду экстраординарное сочетание когнитивных талантов и дефицитов, Беллуджи и коллеги приступили к исследованию морфологической мозговой основы этого феномена. Результаты, полученные с помощью методов функциональной визуализации, вкупе с данными патологоанатомических исследований, позволили выявить значительные отклонения от нормы. Мозг людей, страдающих синдромом Вильямса, в среднем на 20 % меньше, чем мозг здоровых людей. Мало того, мозг больных имеет необычную форму, ибо уменьшение его массы происходит за счет уменьшения задней части – затылочных и теменных долей. При этом височные доли имеют нормальный размер, а иногда оказываются увеличенными. Это вполне соответствует клинической картине – неравномерности развития когнитивных способностей: резкое ухудшение визуального и пространственного восприятия можно объяснить недоразвитием затылочных и теменных областей, в то время как усиление слуховых, вербальных и музыкальных способностей обусловлено, вероятно, большими размерами и чрезмерно развитой нейронной сетью височных долей. Первичная слуховая кора развита у больных с синдромом Вильямса лучше, чем у здоровых. Выявляются, кроме того, значительные изменения в planum temporale – области мозга, которая, как известно, отвечает за восприятие речи и музыки. Эта область бывает сильно развита у людей с абсолютным слухом[142].

В конечном счете Беллуджи, Левитин и другие обратились к изучению функциональных коррелятов музыкальности при синдроме Вильямса. Обеспечивается ли музыкальность и эмоциональная реакция на музыку у больных с синдромом Вильямса теми же нейрофункциональными структурами, что и у здоровых людей или у профессиональных музыкантов? Они проигрывали разнообразную музыку, начиная с Баха и заканчивая вальсами Штрауса, представителям всех трех категорий. По данным функциональной визуализации стало ясно, что люди с синдромом Вильямса воспринимают и обрабатывают музыкальную информацию не так, как здоровые люди или профессиональные музыканты. Для того чтобы воспринимать музыку и реагировать на нее, больные с синдромом Вильямса используют более широкую сеть нейронных структур, включая области мозжечка, ствола мозга и миндалины, которые в сходных обстоятельствах практически не активируются у здоровых людей и музыкантов. Эта преувеличенная реакция с вовлечением огромного числа нейронных связей, особенно в миндалине, вероятно, и обусловливает практически рабское влечение к музыке и предрасположенность к преувеличенной эмоциональной реакции на нее.

Результаты всех этих исследований, считает Беллуджи, позволяют предположить, что «мозг больных с синдромом Вильямса организован не так, как у здоровых индивидов, как на макро-, так и на микроуровне». Отличительные ментальные и эмоциональные черты больных синдромом Вильямса очень точно и очень красиво отражаются в особенностях строения их головного мозга. Несмотря на то что исследование неврологических основ синдрома Вильямса нельзя считать полным, можно, тем не менее, вывести самые общие корреляции между множеством поведенческих характеристик и их анатомической основой.

Теперь мы знаем, что у больных с синдромом Вильямса в одной из хромосом происходит «микроделеция» с выпадением двадцати – двадцати пяти генов. Эта делеция крошечного кластера генов (менее чем тысячная часть нашего общего генома, состоящего из приблизительно двадцати пяти тысяч генов) приводит ко всем отклонениям, характерным для синдрома Вильямса: аномалиям строения сердца и крупных кровеносных сосудов (вследствие дефицита белка эластина), к необычному строению головного мозга – к избыточному развитию одних его областей и к недоразвитию других, – которое и лежит в основе когнитивных и личностных особенностей больных.

Недавно проведенные исследования позволяют предположить, что эта группа генов отличается некоторой вариативностью, но самая главная часть загадки по-прежнему ускользает от нас. Мы думаем, что знаем, какие гены отвечают за некоторые когнитивные дефициты синдрома Вильямса (например, неспособность к полноценному зрительному восприятию пространства), но мы не знаем, каким образом такая перестройка генов может порождать особые дарования больных этим синдромом. Мы не можем даже быть уверены в том, что эти дарования имеют под собой какую-то генетическую основу. Возможно, например, что эти способности сохраняются благодаря каким-то превратностям развития мозга при синдроме Вильямса, хотя, с другой стороны, это может быть компенсацией утраты других функций.