Музыкофилия

Обычно под словом «умственная отсталость» понимают общий или глобальный интеллектуальный дефект, поражающий как речевую, так и остальные когнитивные способности. Однако в 1964 году Г. фон Арним и П. Энгель, отметившие, что при синдроме Вильямса в крови стойко повышается уровень кальция, заметили также, что развитие различных аспектов умственных способностей отличается большой неровностью. Авторы писали о «дружелюбных и разговорчивых детях», об их «мастерском владении речью» – это последнее, чего можно ожидать от умственно отсталого ребенка. (Фон Арним и Энгель отметили также, хотя и вскользь, что эти дети сильно тянутся к музыке.)

Родители таких детей тоже часто становятся в тупик, сталкиваясь с необычным сочетанием повышенных и сниженных способностей своих детей. У родителей возникают большие трудности с определением детей в подходящую школу, с подбором окружения, так как они не страдают «задержкой умственного развития» в общепринятом смысле. В начале 80-х родители детей, страдающих синдромом Вильямса из Калифорнии, смогли найти друг друга и учредили организацию, которая вскоре превратилась в Ассоциацию больных синдромом Вильямса[139].

Приблизительно в это же время синдромом Вильямса увлеклась нейропсихолог Урсула Беллуджи, которая первая занялась исследованием глухоты и языка жестов. В 1983 году она познакомилась с Кристел, четырнадцатилетней девочкой, страдающей синдромом Вильямса, и была не в последнюю очередь очарована ее способностью к музыкальным и стихотворным импровизациям. В течение года Беллуджи один раз в неделю встречалась с Кристел, и это стало началом грандиозного предприятия.

Беллуджи – лингвист, хотя, видимо, единственный в своем роде, так как помимо формальных лингвистических задач ее, пожалуй, в еще большей степени интересуют эмоциональные и поэтические аспекты употребления языка. Беллуджи была восхищена обширностью словарного запаса детей с синдромом Вильямса, которые, несмотря на низкий IQ, использовали в речи такие слова, как «псовый», «аборт», «абразивы» и «священный». Когда она попросила одного ребенка с синдромом Вильямса назвать двадцать животных, тот начал перечисление с тритона, саблезубого тигра, горного козла и антилопы[140]. Но не только большой и необычный словарный запас отличает детей с синдромом Вильямса – у них сильно развита способность к общению, особенно в сравнении с больными синдромом Дауна, у которых, как правило, сохраняется нормальный IQ. Больные с синдромом Вильямса очень любят повествования. Эти больные охотно используют звукоподражания и другие средства усиления чувственного и эмоционального воздействия рассказа. Из этих средств Беллуджи приводит следующие восклицания и вопросы: «И вдруг», «И вот смотри!» и «Угадай, что было дальше?». Беллуджи стало ясно, что это умение рассказывать развивалось параллельно с повышенной общительностью, со стремлением к сближению и дружеским привязанностям. У детей с синдромом Вильямса обострена способность схватывать мельчайшие детали личности, они чрезвычайно внимательно изучают лица людей и очень хорошо чувствуют изменения в их настроениях и эмоциях.

Однако дети с синдромом Вильямса до странности безразличны ко всему, что не относится к роду человеческому. Они безразличны и неумелы – иногда эти дети неспособны зашнуровать ботинки, не видят физических препятствий, оступаются на ступеньках, не понимают, как привести в порядок свою комнату. (Это представляет собой разительный контраст в сравнении со страдающими аутизмом детьми, которые всегда обращают внимание на неодушевленные предметы, но безразличны к эмоциям других людей; в каком-то смысле синдром Вильямса – это полная противоположность аутизму.) Некоторые дети с синдромом Вильямса не могут работать с простейшими конструкторами «Лего», при этом больные с синдромом Дауна, при достаточном IQ, без труда собирают эти игрушки. Дети с синдромом Вильямса подчас не способны нарисовать даже простейшую геометрическую фигуру.

Беллуджи показала мне, как Кристел, несмотря на низкий IQ (49), живо и ловко описывает слона, чего никак нельзя было сказать о рисунке, который девочка сделала за несколько минут до словесного описания. Ни одна из описанных словесно черт не нашла достойного отражения в неумелом и примитивном рисунке, практически мало напоминавшем слона[141].

Наблюдательные родители часто бывают сильно озадачены, так как помимо проблем и трудностей своих детей видят также их необычную общительность и дружелюбие в отношении посторонних людей. Многие родители бывают удивлены тем вниманием, которое их дети обращают на музыку. Часто младенцы начинают воспроизводить мелодии, петь и мурлыкать их, еще не научившись говорить. Иногда дети бывают настолько поглощены музыкой, что теряют способность обращать внимание на что-то другое. Иногда они проявляют большую чувствительность к мелодиям и могут расплакаться, услышав грустную песню. Другие ежедневно часами играют на своих инструментах или разучивают песни на трех-четырех незнакомых языках, если им нравится мелодия и ритм.