Нарушения обмена глюкозы у новорожденных детей

Лечение: круглосуточное в/в введение глюкозы 20 % — 13–15 мг/кг/ мин; в/в рибоксин 2 % — 1,0; в/в лазикс по 0,3 мл х2 р/д; в/в амоксиклав по 120 мг х 2 р/д с 5.05.11 по 10.05.11; затем в/в цефотаксим по 210 мг/кг хЗ р/д с 11.05.11 — бифидумбактерин — 5 д х 3 р/д; пантогам 0,06 по 0,015 х2 р/д, аспаркам по 1/4 таб. в день. Вес при переводе — 4460 г.

13.05.11 на 15-е сутки жизни поступил в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей Федерального специализированного центра ФБГУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова» из детской областной больницы.

Диагноз при поступлении: Аномалия развития поджелудочной железы, гиперинсулинизм? Перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, синдром угнетения ЦНС. ВПС: ДМЖП, ООО. HK0. Гипоплазия яичка справа.

Состояние при поступлении в отделение тяжелое, обусловлено неврологической симптоматикой — синдромом гипервозбудимости ЦНС (спонтанный полиморфный тремор конечностей, подбородка). На осмотр реагирует вяло, коммуникабельность снижена. При крике отмечается тремор подбородка и конечностей.

При обследовании на отделении.

Концентрация глюкозы крови — 3,2 ммоль/л на фоне введения 25,9 % глюкозы с нагрузкой 13 мг/кг/мин.

Кортизол (утро) — 321,10 нмоль/л (N= 171,00-536,00);

Адренокортикотропный гормон — 61,22 pg/ml (N = 7,20–63,30);

Инсулин — 514,2 пмоль/л (N = 20,8-181,1);

С пептид — 1,31 нмоль/ (N=0,37-1,47).

Представления о больном: доношенный новорожденный ребенок, с развившейся гипогликемией (с 1-х суток), купирующейся введением высоких доз глюкозы, вводимой внутривенно. Контринсулярные гормоны в пределах возрастных норм. Высокий уровень инсулина требует исключения гиперинсулинизма (низидиобластоза) и инсулиномы.

В динамике проводились неоднократные попытки снижения углеводной нагрузки парентерально с полным переводом на энтеральное питание. Но снижение углеводной нагрузки менее 6,1 мг/кмин приводило к возникновению гипогликемии (концентрация глюкозы = 0,4–1,4 ммоль/л). Повышением углеводной нагрузки до 7,7 мг/кг/мин удавалось стабилизировать уровни глюкозы до 3,5–4,6 ммоль/л.

08.06.11 на 42-е сутки жизни у ребенка был поставлен монитор с внутри-кожным датчиком, позволяющий производить постоянное измерение концентрации глюкозы. При этом необходимо учитывать, что установленный монитор концентрации глюкозы не предназначен для измерения уровня глюкозы менее 2,2 ммоль/л. Учитывая более низкие концентрации глюкозы у ребенка за сутки, монитор требовал неоднократной калибровки. Но тем не менее при его использовании было выявлено, что при введении только пероральной глюкозы ребенок реагировал снижением уровня сахара в крови (до введения 2,3 ммоль/л, после приема 1,7–1,9 ммоль/л). Практически за время мониторинга с 16.30 до 23.00 выявлялся уровень глюкозы менее 2,2 ммоль/л, судя по показателям монитора, подтвержденный глюкометром (1,7–1,8 ммоль/л) на фоне внутривенной инфузии 18 %-го раствора глюкозы со скоростью поступления глюкозы равной 3,1 мг/кг/мин. Исходя из полученных данных, решено временно отменить пероральный прием глюкозы, увеличить скорость поступления глюкозы до 4,1 мг/кг/мин с помощью инфузии 18 %-го раствора глюкозы со скоростью 8 мл/час. В динамике уровень глюкозы на 6.30 (до кормления) — 2.6 ммоль/л, через один час после кормления в 8 час 30 минут — 2,4 ммоль/л. По показаниям монитора, уровень гликемии после увеличения нагрузки от 2,3 ммоль/л до кормления — до 5,1 ммоль/л сразу после кормления.

Таким образом, мониторирование показало, что парентеральную инфузию глюкозы прекратить не представляется возможным и без назначения контринсулярных препаратов стабилизировать уровень глюкозы крови также не возможно.

10.06.11 на 44-е сутки жизни начато введение сандостатина в начальной дозе 5 мкг/кг/сут. При этом уровень глюкозы крови, по данным монитора, чаще всего менее 2,2 ммоль/л при одновременном измерении глюкометром от 1,6 до 2,2 ммоль/л вне зависимости от углеводной нагрузки (от 2,0 до 4.7 мг/кг/мин).

В динамике дозу сандостатина пришлось неоднократно увеличивать до дозы 23 мкг/кг/сут. (подкожно). На этом фоне постепенно удалось снизить парентеральную углеводную нагрузку до 1,2 мг/кг/мин с отменой инфузионной терапии 27.06 (на 61-е сутки жизни). При этом уровень гликемии оставался периодически непостоянным со снижением концентрации глюкозы до 1,9–1,5 ммоль/л. В возрасте 2 мес 10 дней установлена помпа для микроструйного постоянного введения сандостатина, за 7 дней ее использования эпизодов гипогликемии не отмечено.