Нарушения обмена глюкозы у новорожденных детей

Ребенок все это время находился на полном энтеральном питании, сосал охотно сам, необильно редко срыгивал. Кормился через 2 часа чередованием смесей HAH-AR и НАН-кисломолочный по 80–90 мл, питание усваивал. Реакция на осмотр адекватная, взгляд стал кратковременно фиксировать, прислушивался. Сохранялась мышечная гипотония, головку на животе держал, но быстро истощался.

Явления паратрофии сохранялись.

Антропометрические данные ребенка П.

С 27.06 по 07.07 отмечались явления назофарингита. С 2 мес 7 дней присоединился бронхообструктивный синдром неясной этиологии (возможно, на фоне тимомегалии), получал ингаляционную терапию с положительной динамикой.

Проведенные обследования

Rg-ма гр. клетки , 11.07.11 —тимомегалия, инфильтративных изменений нет.

Данные УЗИ :

НСГ, 16.05.2011 —легкая вентрикулодилатация 28.06: умеренная асимметричная вентрикулодилатация больше справа за счет височного рога.

ЭхоКГ, 19.05.2011 — 2 ДМЖП (субаортальный и среднемышечный).

28.06, 14.07.2011: ВПС, ДМЖП 2 мм, ООО 3 мм, умеренная гипертрофия миокарда ЛЖ.

УЗИ орг. бр. полости и почек, 28.05.2011 — умеренная гепатомегалия. 28.06: размеры печени и селезенки выше возрастной нормы.

УЗИ тазобедренных суставов, 13.07.2011 — тип сустава 1А с 2 сторон.

Лабораторные исследования Динамика клинического анализа крови ребенка П.

Общий анализ мочи от 14 и 20.05.2011 — низкая удельная плотность 1001–1002, без воспалительных изменений. 26.05.2011, 14.07.2011 — вариант нормы.

Копрограмма от 16.05.2011, 20.06.2011 без патологии.

Посев катетера от 09.06: Staphyl. Epidermid. чувствит. к амикацину, ванкомицину.

Посев с катетера от 01.07.2011: Enter. Faecium. чувствителен к ванкомицину, линезолиду.

ЭКГ от 17.05.2011 —вариант нормы.

Осмотр специалистов.

Эндокринолог от 9.06, 20.06, 24.06: Гиперинсулинизм. Паратрофия II ст.

Хирург, 24.05.2011 — физиологическая водянка оболочек правого яичка.

Кардиолог, 19.05.2011, 15.07.11: ВПС, ДМЖП. HK0.

Пульмонолог, 28.06: ОРВИ?

Окулист, 1.06, 13.07: Без патологии.

Лор, 29.06: острый назофарингит. 07.07 — выздоровление.

Невролог, 25.05: ППЦНС смешанного генеза, с-м гипервозбудимости ЦНС. 27.06: Тремор на фоне гипогликемии. 11.07.11 — задержка психомоторного развития.

Динамика биохимического анализа крови ребенка П.:

Лечение

• Инфузионная терапия 24–11,5 % глюкозой через ЦВК(л) (пр. подмыш. область, яремная вена справа) — нагрузка 13-6 мг/кг/мин до 27.06;

• в/в клафоран 100 мг/кг/сут с 13.05.2011 по 6.06;

• в/в микосист 5 мг/кг/48 ч с 14.05.2011 по 6.06;

• сандостатин (в 1 мл 100 мкг) п/к с 5 до 23 мкг/кг/сут с 10.06 по 17.06, на момент выписки по периодам со скоростью: 1: 0–3 ч — 6 мкг(=6 ед) в час, 2: 3–9 ч — 11 мкг (=11 ед) в час, 3: 9-24 ч — 6 мкг(= 6 ед) в час. Т. о. суточная доза — 176 мкг (23 мкг/кг). В резервуар помпы заправляется 3 ампулы — на 1,5–2 суток;

• верошпирон 1,5 мг/кг/сут с 20.05–11.07;

• аквадетрим по 2–3 кап с 1 мес по 25.07.11;

• пантогам по 2,5 мл х 2 раза в день с 14.06 по 11.07;

• дюфалак 5 мл х 1 раз в сутки с 31.05 по 25.07.11;

• виферон по 1 свече х 2 раза в сутки с 28.06 по 25.07.11;

• ингаляции с беродуалом 10 кап × 3 р/сут через небулайзер с 5.07.11 по 25.07.11;

На момент выписки (25.07.11): Вес — 7450 грамм, окружность головы — 41 см, окружность груди — 43 см.

Состояние удовлетворительное, стабильное. Хорошо фиксирует взгляд, гулит, смеется. Рефлексы живые, очаговой неврологической симптоматики нет.

Кожа розовая, чистая. Слизистые розовые, влажные, чистые. Катаральных явлений нет. Дыхание жесткое, при нагрузке — удлинен выдох. Частота дыхания в покое 32–34 в мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС — 120/мин, систолический шум. Живот мягкий, не вздут. Печень +1 из под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул регулярный, самостоятельный. Мочится. Наружные половые органы по мужскому типу, яички — в паховых каналах.

Заключительный диагноз (согласно шифрам МКБ 10):

Осн: Р70.4 Другие неонатальные гипогликемии. Врожденный гиперинсулинизм.

Con: Р91.8 Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного. Перинатальное поражение ЦНС смешанного генеза. С-м гипервозбудимости. Задержка психомоторного развития.

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки.