Нейропсихологический анализ патологии мозолистого тела

К врожденным порокам развития МТ относятся агенезия, аплазия, гипоплазия. Агенезия – неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки у эмбриона. Аплазия – неразвитие эмбрионального зачатка, выражающееся, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа. Агенезия (аплазия) МТ – это полное отсутствие МТ. Гипоплазия — недостаточное развитие МТ из-за задержки на одной из стадий эмбриогенеза, проявляющееся в уменьшенных размерах, массе и в понижении или полном отсутствии его функции. Гипоплазия может сопровождаться нарушением структуры МТ (Калмин, Калмина, 2004).

Врожденные аномалии возникают вследствие нарушения дифференциации нервной трубки в процессе эмбрионального онтогенеза МТ на 2–5 месяце внутриутробного развития. При агенезии МТ (АМТ) – третий желудочек остается открытым, полностью отсутствуют столбы свода мозга, прозрачные перегородки и артерия МТ (Vergani et al., 1994). АМТ была впервые описана в ходе аутопсии, произведенной Рэйлем в 1812 году, и была названа «природной моделью рассеченного мозга» (Jeeves, 1990). Компьютерная и магнитно-резонансная томография выявляют после 18-й недели широкое стояние боковых желудочков, смещение третьего желудочка кпереди, расширение затылочных рогов боковых желудочков (более 11 мм), отсутствие изображения волокон МТ при фронтальном и сагиттальном сканировании (Vergani et al., 1994; Gille et al., 1994; Kessler et al., 1991). При аплазии столбы свода и прозрачные перегородки обычно сохранены.

АМТ может сочетаться с отсутствием или уменьшенной по размеру передней комиссурой (Rauch, Jinkins, 1994). Последние исследования показывают, однако, что в 60 % случаев АМТ передняя спайка отсутствует, а в 10 % – увеличена (Brown et al., 1999). Предполагается, что за счет пластичности мозга межполушарные связи при агенезии могут осуществляться через переднюю комиссуру.

При АМТ отмечаются анатомические изменения, среди которых колпоцефалия и пучки Пробста. Колпоцефалия – расширение заднего отдела боковых желудочков. Это не является гидроцефалией, но может быть связано с уменьшением ипсилатеральных кортикальных ассоциативных путей. Пучки Пробста – неправильно направленные аксоны МТ, которые идут параллельно межполушарной щели и могут наблюдаться в случаях как полной, так и частичной агенезии. Возможно, когнитивные и поведенческие отличия пациентов с АМТ являются результатом этих анатомических различий. Исследования подтверждают, что и другие более тонкие анатомические изменения могут также влиять на поведение. Недавно внутри пучков Пробста в нескольких случаях частичной АМТ была выявлена структура, которая называется сигмоидальный пучок (Tovar-Moll, 2007). Этот длинный гетеротопический комиссуральный тракт, по-видимому, связывает левую фронтальную долю с правой затылочно-теменной корой.

Как отмечалось в главе 1, МТ развивается в рострально-каудальном направлении. Поэтому чаще всего встречаются пороки развития задней части МТ (Corballis, Finlay, 2000). Гипоплазия МТ (она же частичная АМТ) обычно проявляется в недоразвитии, истончении его задних отделов и отражает влияние патогенетических воздействий во время критического периода для развития комиссур мозга, то есть начиная с 16-й недели беременности.

Истончение МТ часто наблюдается у людей, которые родились недоношенными. Так, у детей, рожденных до 27-й недели беременности, обнаруживается общее истончение МТ в задних отделах (ствол и валик); между 28-й и 30-й неделями беременности истончение только в валике МТ, а после 30-й недели беременности – не выявлялось нарушений межполушарного взаимодействия (Narberhaus et al., 2007). При рождении до 33-й недели беременности в зрелом возрасте выявляется истончение валика, задней части ствола и колена МТ (Caldu et al., 2006). Исследование детей восьми лет, родившихся до 33-й недели беременности, выявило, что, несмотря на то что показатель IQ был в пределах нормы, у половины испытуемых был обнаружен дефицит межполушарной передачи познавательной информации (Kirkbride et al., 1994 a, b). Авторы предположили, но не доказали, что дефицит связан с повреждениями задней трети МТ. Используя визуальные и слуховые стимулы, было показано, что у испытуемых экспериментальной группы с поврежденным МТ значительно отличается нейронная активация по сравнению с контрольной группой. По мнению авторов исследования, трудности межполушарной передачи информации сохранятся в подростковом возрасте, что будет затруднять выполнение этими детьми вербальных заданий (Kirkbride et al., 1994 a, b).