Неотложные состояния у детей. Новейший справочник

Критерии диагностики наследственных тромбоцитопатий: наличие кровоточивости у родственников, раннее возникновение эпизодов кровоточивости, отсутствие связи кровоточивости с перенесенными инфекциями и приемом лекарств.

Лечение. Применение эпсилон-аминокапроновой кислоты внутрь в дозе 0,2 мг/кг/сут, аскорутин, витамин А в возрастных дозах. Противопоказано назначение ацетилсалициловой кислоты, других нестероидных противовоспалительных препаратов, так как при их применении возникают профузные кровотечения. Нецелесообразно назначать курантил, фуросемид, аминазин, реополиглюкин.

Тромбоцитопении характеризуются повышенной кровоточивостью, обусловленной снижением числа тромбоцитов.

Приобретенные тромбоцитопении как синдром могут возникнуть при угнетении костного мозга (при апластических анемиях, лейкозах и др.), вследствие механической травмы (при искусственных клапанах сердца) и могут развиться как самостоятельное заболевание (болезнь Верльгофа).

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Большинство авторов относят эту болезнь в группу аутоиммунных заболеваний. Под влиянием инфекции, ряда лекарств изменяются свойства собственных тромбоцитов: они становятся аутоантигенами, и против них вырабатываются аутоантитела. Тромбоциты, блокированные антителами, попадают в селезенку и там разрушаются. Разрешающим фактором, способствующим развитию заболевания, могут быть повторные инфекции (ОРЗ и др.), травма, переохлаждение, инсоляция, профилактические прививки.

Клиника. Заболевание, как правило, развивается остро, с появления геморрагий. На конечностях, туловище спонтанно появляются петехиальная сыпь и кровоизлияния на коже (синяки). Количество геморрагических высыпаний различно, иногда их так много, что кожа напоминает шкуру леопарда. Кровоизлияния полихромны – цвет их от ярко-красного до синего и желтого, расположены они хаотично. Петехии наблюдаются также на слизистых оболочках полости рта, задней поверхности глотки, конъюнктиве глаз. Иногда образуются подкожные гематомы. Часто возникают кровотечения из носа, слизистой оболочки ротовой полости, желудочно-кишечного тракта (рвота с примесью крови, стул с кровью), у девочек в пубертатном периоде могут возникнуть обильные маточные кровотечения. Кровотечения после экстракции зубов длятся часами.

В анализе крови количество тромбоцитов значительно снижено. Длительность кровотечения, по Дюке, может достигать 15–30 минут и более. Значительно снижена или вовсе отсутствует ретракция кровяного сгустка. В результате обильных кровопотерь развивается анемия.

Лечение. Неотложная помощь при кровотечении: в/в вводят дицинон 100–250 мг, АТФ 1 мл, при носовых кровотечениях местно используют адроксон, губку гемостатическую, вискозу гемостатическую. Медикаментозная терапия комплексная, с использованием преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут, курс лечения – 3–4 недели с дальнейшим постепенным снижением дозы, витамин С, рутин, эпсилон-аминокапроновая кислота.

Противопоказано применять ацетилсалициловую кислоту, пиразолоновые производные, бруфен, индометацин, курантил, фуросемид, реополиглюкин, так как эти препараты нарушают функцию тромбоцитов.

Коагулопатии

Коагулопатии – геморрагические диатезы, вызванные нарушением синтеза, ингибированием или повышенным потреблением плазменных факторов свертывания крови, результатом чего является нарушение свертывания крови.

Наиболее часто встречаются коагулопатии, обусловленные дефицитом VIII и IX факторов свертывания крови, – гемофилии А и В.

Гемофилия

Гемофилия – наследственное рециссивное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание, которое проявляется частыми и длительными кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, подкожными и внутримышечными гематомами, возникающими в результате нарушения свертывания крови. При гемофилии А замедление свертывания вызвано врожденным дефицитом антигемофильного глобулина (АГГ) – фактора VIII свертывания крови, при гемофилии В – врожденным недостатком активности компонента тромбопластина плазмы (КТП) – фактора IX. Гемофилия А и В – заболевание генетически передается через здоровых женщин-кондукторов измененной хромосомой Х, болеют гемофилией А и В только мужчины.

Клиника. Первые симптомы заболевания чаще появляются на 2-м году жизни, когда ребенок начинает ходить, падать, и даже при очень небольшой травме у него возникают обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, длительные и обильные кровотечения из носа. Однако уже у новорожденных детей могут быть длительные кровотечения из пупочной ранки, обширные кефалогематомы. Характерный симптом гемофилии – кровоизлияние в суставы.

Обычно гемартрозы наблюдаются в крупных суставах. Повторные кровоизлияния в сустав приводят к его деформации, боли в суставе ограничивают движение. Развивается гемоартрит, затем анкилоз, конечность фиксируется в согнутом положении.