Неотложные состояния у детей. Новейший справочник

II стадия . Продолжают все лечебные мероприятия в том же объеме, что и в I стадии. Гепарин применяется под строгим контролем времени свертывания крови по Ли – Уайту, которое не должно превышать 15 минут. Если время свертывания крови более 15–18 минут, дозу гепарина уменьшают. Для коррекции дефицита плазменных коагуляционных факторов назначают переливание теплой крови или свежезамороженной плазмы, менее эффективно применение сухой и нативной плазмы. Продолжают курс преднизолона. Кокарбоксилаза 50–100 мг в/в. При начинающемся фибринолизе для его угнетения применяют ингибиторы протеаз: контрикал в дозе 10–20 тысяч Атр ЕД 2–3 раза в сутки; детям до 3 лет 1000 Атр ЕД/кг в сутки, разделенной на 2–3 раза, или гордокс в разовой дозе 500–5000 КИЕ. Вводят препараты в 100 мл 0,9 % раствора натрия хлорида в/в, медленно. Гепарин и дезагрегонты при фибринолизе не вводить!

III стадия . В основном проводится терапия, направленная на угнетение фибронолиза, возмещение кровопотери и потерь белка. Применяют контрикал, гордокс, доза которых может быть увеличена до максимальной, кортикостероиды, 4 % раствор натрия гидрокарбоната в дозе 2–5 мл/кг/сут. Заместительная терапия: кровь «теплая», то есть только что полученная от донора, или свежеконсервированная (до 3 суток), плазма свежезамороженная, сухая или нативная, 5 % альбумин.

Гепарин, дезагреганты не вводить! При желудочном кровотечении внутрь дать выпить смесь: 5 % раствор аминокапроновой кислоты 30–50–100 мл, адроксон 2–5 мл, сухой тромбин 100–400 ЕД.

IV стадия . Назначают гепарин в начальной дозе 20–50 Ед/кг/сут с коррекцией ее под контролем времени свертывания крови, которое не должно превышать 15 минут, трентал, курантил, комплекс витаминов, лечение основного заболевания.

Глава 9 Анемии

Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся клинически бледностью кожи и слизистых оболочек, гематологически – снижением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Причины, вызывающие анемию, многообразны, но они могут быть объединены в несколько групп.

Гипопластические анемии

Гипопластические анемии развиваются в результате нарушения процесса кроветворения, связанного с первичным поражением костного мозга.

Гипопластические анемии бывают врожденные (анемия Фанкони и др.) и приобретенные, возникающие в результате повреждения родоначальной стволовой клетки в костном мозге под влиянием инфекционного, токсического или иммунного воздействия.

Приобретенные апластические анемии начинаются остро, появляются выраженная бледность кожи, слизистых оболочек, петехиальная сыпь, кровотечения различной локализации. В анализе крови – низкое содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, снижено количество ретикулоцитов или они отсутствуют, СОЭ ускорена. Заболевание протекает тяжело и быстро прогрессирует. Лечение целесообразно проводить в гематологическом стационаре. Применяют переливание крови, ее компонентов – эритроцитарную массу, тромбовзвесь, проводят курс лечения глюкокортикоидными гормонами.

Гемолитические анемии

Развиваются вследствие повышенного распада эритроцитов – гемолиза. Выделяют наследственные и приобретенные гемолитичексие анемии.

Наследственные анемии: эритроцитарные мембранопатии (микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского – Шоффара и др.); эритроцитарные энзимодефициты; дефекты структур (серповидно-клеточная анемия, нестабильные гемоглобины и др.); дефекты синтеза белка гемоглобина (теласемии) или гема.

Приобретенные гемолитические анемии возникают при появлении в крови агрессивно настроенных по отношению к эритроцитам факторов. Выделяют изоиммунные анемии, обусловленные антителами, полученными плодом от матери (резус-конфликт и др.) или реципиентом от донора (при переливании крови), и аутоиммунные, при которых в организме вырабатываются антитела, направленные против собственных эритроцитов.

Приобретенные гемолитические анемии могут возникнуть в результате разрушения эритроцитов, обусловленного воздействием физических повреждений, инфекционных факторов (микробов, токсинов), токсических веществ, внутриэритроцитарных паразитов (плазмодий малярии), животных ядов.

Основные симптомы гемолитических анемий: бледность кожи (кожа имеет лимонно-желтый оттенок), периодически появление желтухи, увеличение размеров селезенки. В анализе крови – анемия с выраженным ретикулоцитозом, непрямой гипербилирубинемией. Увеличение выделения с калом стеркобилина.

Для уточнения генеза анемии необходимо проанализировать родословную, провести исследование крови у родителей, родственников больного.

Для диагностики иммунопатологических анемий провести исследование прямой и непрямой проб Кумбса.

Микросфероцитарная анемия Минковского – Шоффара