Неотложные состояния у детей. Новейший справочник

Эндогенный рахит – витамин D-зависимый и витамин D-резистентный рахит. В эту группу входят генетически детерминированные заболевания, протекающие с нарушениями обмена кальция и фосфора и развитием деформации костей (врожденный псевдодефицитный витамин D-зависимый рахит, врожденный гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит или фосфатдиабет, болезнь Де-Тони – Дебре – Факони, почечный тубулярный ацидоз).

Патогенез. Гиповитаминоз D приводит к понижению всасывания кальция и магния в кишечнике, развивается гипокальциемия, вызывающая увеличение секреции паратгормона. Это способствует мобилизации кальция из костной ткани. Недостаток витамина D вызывает также нарушение оссификации костей, дифференцировки костной ткани, развития хрящевой ткани. Снижается реабсорбция фосфатов в почках, развиваются фосфатурия и гипофосфатемия, возникает уменьшение реабсорбции аминокислот.

Полигиповитаминоз и нарушение обмена микроэлементов ведут к нарушению окислительно-восстановительных процессов, развитию ацидоза.

В результате нарушения углеводного обмена уменьшается образование лимонной кислоты, механизм действия которой подобен витамину D, а ее недостаток усугубляет проявление рахита.

Таким образом, в патогенезе рахита имеют значение поливитаминная, полиминеральная недостаточность, нарушение функции эндокринной системы, обмена веществ, имеющие своим следствием изменения в строении костной ткани, функции центральной нервной системы, мышечной системы и внутренних органов.

Клиника. Различают начальный период рахита, период разгара, период репарации и выздоровления.

Начальный период длится от 1,5–2 недель до 2 месяцев. Он характеризуется появлением следующих симптомов: беспокойство, раздражительность, нарушение сна, потливость, облысение затылка, податливость краев большого родничка. Содержание кальция в сыворотке крови нормальное (2,5–2,9 ммоль/л), содержание фосфора нормальное (1,25–2,26 ммоль/л) или несколько снижено. Щелочная фосфотаза нерезко повышена.

Период разгара («цветущий рахит») продолжается от 3 до 6 месяцев. Для него характерны костные изменения (краниотабес, деформация костей черепа, грудной клетки, конечностей), мышечная гипотония, разболтанность суставов, нарушение прорезывания зубов, отставание в психомоторном развитии, изменение внутренних органов. В сыворотке крови понижено содержание кальция и фосфора, а щелочной фосфотазы – резко повышено.

Для периода репарации характерны постепенное восстановление нормального тонуса мышц, отсутствие прогрессирования костных изменений, исчезновение явлений остеомаляции, ликвидация симптомов поражения нервной системы, улучшение психомоторного развития ребенка. В сыворотке крови содержание кальция нормально или нерезко снижено, содержание фосфора нормально или нерезко повышено, содержание щелочной фосфатазы нормально.

По выраженности клинических симптомов различают рахит I, II и III степени, по течению – острый, подострый и рецидивирующий.

Острое течение рахита наблюдается у детей первых месяцев жизни, не получивших своевременную профилактику, а также у недоношенных детей. При остром течении преобладает процесс остеомаляции.

Подострое течение рахита развивается у детей во втором полугодии жизни на фоне недостаточных профилактики или лечения. В клинике преобладают симптомы остеоидной гиперплазии (развитие реберных «четок», «браслетов» на руках и др.).

Рецидивирующее течение рахита наблюдается у детей в возрасте 10–12 месяцев или после 1 года, при нарушении профилактики и лечения рахита, у часто болеющих детей, живущих в неблагоприятной санитарно-гигиенической и социальной среде.

Дифференциальный диагноз витамин D-дефицитного рахита проводится с витамин D-зависимым рахитом, который выявляется в 5–6-месячном возрасте и для которого характерны прогрессирование болезни, несмотря на лечение, выраженное отставание статических функций и мышечная гипотония, после года появление искривления костей голеней.

Лечение. Определяется периодом заболевания и тяжестью течения. Большое значение имеют рациональное вскармливание и правильный режим (прогулки, организация активного бодрствования, массаж, гимнастика).

Витамин D2 назначают в дозе 2000–5000 МЕ в сутки на 30–45 дней под контролем реакции Сулковича, проводимой 1 раз в неделю. После достижения эффекта переходят на профилактические дозы витамина D2 – по 400–500 МЕ/сут в течение 2 лет жизни. Детям из группы риска, живущим в неблагополучных социально-бытовых условиях, после проведения основного курса лечения рахита через 3 месяца (исключая летнее время) проводят противорецидивное лечение витамином D2 в дозе 2000–5000 МЕ/сут в течение 3–4 недель.

Для лечения рахита лучше использовать водорастворимый витамин D3, содержащий в 1 мл 15 тысяч МЕ, в 1 капле 500 МЕ (раствор для приема внутрь водный, 10 мл во флаконе в комплекте с пипеткой).