Топический диагноз ВПС ставится на основании клинического и инструментального обследования ребенка. Очень информативно УЗИ сердца, позволяющее не только обнаружить анатомическую аномалию развития, но и уточнить нарушение гемодинамики.
При всех ВПС, протекающих с перегрузкой малого круга кровообращения, может развиться недостаточность кровообращения, требующая применения консервативной терапии.
У детей с ВПС лечение недостаточности кровообращения имеет свои особенности.
Среди сердечных гликозидов выбирают дигоксин, который в неотложной ситуации может быть назначен в/в, а для поддерживающей терапии – внутрь. Поддерживающая доза препарата детям с ВПС, протекающим с перегрузкой малого круга кровообращения, применяется непрерывно и длительно (в среднем 6 месяцев – 1 год). Если ребенок хорошо адаптирован и у него не нарастают гемодинамические нарушения, то с ростом ребенка поддерживающую дозу дигоксина увеличивать не нужно. В том случае, когда полной компенсации не наступает, поддерживающую дозу дигоксина необходимо пересчитать и увеличить в соответствии с нарастающей массой тела ребенка.
Обычно дигоксин назначают в сочетании с капотеном. Капотен особенно показан при наличии легочной гипертензии, при лечении которой он может быть применен длительное время (до 1 года) с индивидуальным подбором дозы.
Детям с атриовентрикулярной коммуникацией сердечные гликозиды можно назначать только с большой осторожностью из-за возможного развития неполной АV-блокады. При лечении лучше отдать предпочтение капотену.
Детям с пороками сердца, имеющими препятствия на пути кровотока (коарктация аорты, стеноз устья аорты), при развитии недостаточности кровообращения применяют капотен, а если назначают сердечные гликозиды – то коротким курсом.
Дети с тетрадой Фалло не нуждаются в лечении сердечными гликозидами. Применение их может ухудшить состояние больных, так как в результате усиления сократительной функции миокарда создаются условия для возникновения или усиления спазма выходного тракта правого желудочка, ведущие к еще бо́льшим нарушениям гемодинамики малого круга кровообращения, следствием чего может быть появление или учащение ранее наблюдаемых одышечно-цианотических приступов.
Для лечения гипоксических состояний используются β-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин), которые применяют длительно (в течение нескольких месяцев). Во время одышечно-цианотического приступа показано назначение промедола п/к в разовой дозе из расчета 0,1 мл 1 % раствора на год жизни ребенка, обзидана – по 1 мг/кг/сут.
Если дети с тетрадой Фалло переносят какое-либо интеркуррентное заболевание, сопровождающееся высокой температурой тела, или появляются рвота, частый стул, то необходимо быстро возместить потери жидкости (назначить обильное питье, по показаниям – в/в введение жидкости). Для снятия температурной реакции применяют аспирин.
При лечении бактериальных заболеваний (пневмонии, ангины и др.) у детей с «синими» пороками сердца надо избегать назначения сульфаниламидных препаратов, так как при полицетемии под их влиянием возникает опасность развития метгемоглобинемии.
Для улучшения обменных процессов в сердечной мышце у детей с ВПС широко используют милдронат, рибоксин, препараты калия, витамины группы В, Е.
Всем детям с ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса об оперативном лечении порока.