Наибольшее значение для топической диагностики ВПС и правильного подхода к их лечению имеет классификация Мардера, построенная по клинико-рентгенологическому принципу, в основу которого положена характеристика кровотока в легких (табл. 17).
Таблица 17
Классификация врожденных пороков сердца (Мардер, 1957)
Об изменениях легочного кровотока можно судить на основании данных анамнеза (как часто ребенок болеет респираторными заболеваниями), клинических данных (характеристика II тона на легочной артерии) и рентгенологических данных (имеются признаки перегрузки или обеднения малого круга кровообращения).
Перегрузка малого круга кровообращения может быть обусловлена гиперволемией (в результате увеличения объема крови), гипертензией (в результате повышения систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. Нормальное систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии – 20–25 мм рт. ст.) или сочетанием гиперволемии и гипертензии.
При перегрузке малого круга кровообращения ребенок часто болеет ОРЗ, заболевания у него, как правило, протекают с симптомами бронхита, нередко осложняются пневмонией, протекающей тяжело, с выраженными явлениями дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
При аускультации патологический акцент и расщепление II тона на легочной артерии. По мере развития легочной гипертензии акцентуация тона усиливается, а расщепление исчезает. При рентгенографии – усиление легочного рисунка. При развитии легочной гипертензии – расширение легочного ствола.
При ВПС, протекающих с обеднением малого круга кровообращения, дети редко болеют ОРЗ. При аускультации II тон на легочной артерии значительно ослаблен. На рентгенограмме легочный рисунок обеднен, корни легких узкие.
Заподозрить наличие ВПС у ребенка грудного возраста можно по следующим признакам:
1) появление одышки во время кормления грудью, ребенок беспокоится у груди или вяло сосет;
2) развитие гипотрофии у ребенка без видимой явной причины ее возникновения;
3) появление цианоза кожи, слизистых губ, не обусловленное легочной патологией. Степень выраженности цианоза может быть различной – от чуть голубоватого до интенсивно синего цвета. При присоединении анемии цианоз может уменьшиться или исчезнуть, тогда кожа приобретет бледно-серый цвет;
4) возникновение судорожных припадков, которые могут быть эквивалентами одышечно-цианотических приступов, и возникновение приступов внезапного, беспричинного беспокойства, крика, сопровождающихся резкой бледностью, вялостью, появлением холодного пота (в результате развития острой недостаточности кровообращения).
Шум в сердце при ВПС удается выслушать только у 60–70 % детей грудного возраста.
Характерные симптомы наиболее распространенных ВПС представлены в табл. 18.Таблица 18
Характерные признаки наиболее распространенных врожденных пороков сердца