Нулевой пациент. Случаи больных, благодаря которым гениальные врачи стали известными

Продолжив практику вскрытия, он описал знаменитые бляшки, которые сегодня носят название «амилоиды» и считаются маркерами при диагностике болезни Альцгеймера: «В наружном слое находятся многочисленные милиарные очаги. Они выявляются при накоплении в коре головного мозга особого вещества». Как оказалось, эти бляшки имелись при всех видах старческого слабоумия, но ранее никто не описывал их так подробно. Теперь ученые выяснили, что они представляют собой агрегаты бета-амилоидного белка между клетками. Наконец, у некоторых артерий головного мозга имелись признаки атеросклероза, какие можно отметить у всех стареющих сосудов.

Таким образом, не было ничего особенно нового помимо относительно молодого возраста пациентки и метода окрашивания, который позволял лучше рассмотреть ее нейроны. Мозг госпожи Детер состарился раньше времени вследствие проблем с психикой, или же речь шла о новом, доселе неизвестном заболевании?

При горячей поддержке Крепелина Альцгеймер решил представить этот случай на XXXVII конференции немецких психиатров, которая состоялась 4 ноября 1906 года в Тюбингене. Когда он описал клинические симптомы своей пациентки и результаты гистологического анализа мозга, никто из слушателей не отреагировал. Тогда он попытался вызвать их интерес, заявив, что «случаи этого заболевания с совершенно особым течением в последнее время значительно участились». И здесь Альцгеймер допустил ныне классическую ошибку, когда развитие болезни путают с развитием методов ее описания.

Целый год он ждал возможности опубликовать статью, которая вышла в свет в 1907 году под названием «Серьезное характерное заболевание коры головного мозга». Будучи честным ученым, он взял на себя труд уточнить, что потребуется немало дополнительных вскрытий головного мозга, чтобы можно было утверждать, что речь действительно идет именно о новом заболевании, а не о скоротечной дегенерации или старении. Однако интереса не было, и вплоть до 1910 года было описано всего лишь пять случаев предполагаемой новой болезни. Госпожа Детер явно выбивалась на фоне общих случаев в противовес предположению Альцгеймера, высказанному для поддержания интереса слушателей!

Он вдохновил своего друга, итальянского врача Гаэтано Перузини, поискать похожий случай. В 1909 году тот опубликовал работу, в которой говорилось о «некоторых психических заболеваниях пожилых людей». Не делая выводов о новой болезни, он кратко охарактеризовал ее следующим образом: «Развитие болезни в основном напоминает старческое слабоумие, однако нарушения, которые можно констатировать у пациентов, оказываются более масштабными, приобретая у некоторых из них характер предстарческой деменции». Двое других психиатров, Франческо Бонфильо и Оскар Фишер, описали, в свою очередь, пациентов с похожими симптомами. Некоторое время спустя Альцгеймер представил случай некоего Джоана Ф., у которого в возрасте 54 лет начали проявляться симптомы, но он, на удивление, не страдал нейрофибриллярной дегенерацией. Иными словами, все препятствовало развитию идеи о новом заболевании, и ни один из вышеперечисленных врачей не осмелился это опровергнуть.

Медицина оставалась в основном клинической, и сегодня можно предположить, что психическое заболевание Августы Детер способствовало развитию преждевременного старческого слабоумия. Но клинические психиатрия и неврология понемногу уступали место микроскопу, то есть патологической анатомии. В частности, великий профессор Эмиль Крепелин стремился показать, что неврологические и психические заболевания наряду с прочими имели органическую природу и не имели ничего общего с утверждениями сторонников психоанализа.

Несмотря на недостаточное количество случаев и несогласованность между патологоанатомическими данными и клиническими симптомами, Крепелин решил описать на их основе новую болезнь. Нужно было подыскать название. Естественно, он не мог назвать ее своим именем; он также сразу отклонил варианты Перузини, Бонфильо и Фишера, остановившись на имени своего ученика и коллеги Альцгеймера. Итак, госпожа Августа Детер стала первой, кому официально диагностировали болезнь Альцгеймера.